运动神经元病治疗得了吗？我患了运
渐冻人”是一组运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M。N。D。）的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A。 L。S。），因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)。 “渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐...全部
渐冻人”是一组运动神经元疾病（Motor Neuron Disease，简称M。N。D。）的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，简称A。
L。S。），因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”，又因美国著名棒球明星Luo Gehrig死于此病而称为葛雷克氏症(Lou Gehrig's disease)。
“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。
由于感觉神经并未受到侵犯，它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2-5年之间。
该病能侵犯任何人，但以40-70岁多见，大约每10万人口中有6个患者，每年每10万人口中新增2个患者，每年全世界出现12万例，即每天328新病例！10%的病例是家族性的（遗传性的），而其余90%是散发性的。
该病不仅严重影响患者的健康和生命，而且每一个病例都会严重影响一大圈子人——家庭、亲戚、朋友、同事和其它一些人。
因为目前还没有特效的治疗方法，成功最可能来源于所谓的“鸡尾酒”疗法，即针对多种可能的致病原因开展综合治疗，包括干细胞移植治疗，费用高昂而疗效又不确定。
在特效疗法未有突破之前，照护比医疗更加实用而重要。因为患者生活长期不能自理而需要持续性精心照护，因为患者残障水平不断提高和变化而需要不断提高照护水平。
二、三种神经肌肉疾病——运动神经元病（渐冻人）与重症肌无力和进行性肌营养不良的区别
肌肉的活动需要三个环节：①运动神经元（神经细胞）发出运动指令；②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉；③正常的肌肉接受运动指令而运动。
三个环节缺一不可，任一环节出了问题都会得病，虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力，但第一环节出问题而引起的疾病称为运动神经元病，第二环节出问题而引起的疾病称为重症肌无力，第三环节出问题而引起的疾病称为进行性肌营养不良。
也就是说，运动神经元病是神经系统的病变，神经肌肉接头正常，肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是神经病变引起的；重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题，运动神经元（神经细胞）和肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的；进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变，运动神经元（神经细胞）和神经肌肉接头无病。
另外，运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元，上运动神经元控制下运动神经元，下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。如果上运动神经元病变，则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉，使肌肉强直和痉挛。
如果下运动神经元病变，则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉，使肌肉无力和萎缩。
运动神经元病一般上、下运动神经元都病变，通常这些症状混合出现，既有肌肉强直和痉挛，又有肌肉无力和萎缩。
而重症肌无力因为肌肉得不到运动信号，只有肌肉无力和萎缩。进行性肌营养不良因为肌肉本身病变，也只有肌肉无力和萎缩。
运动神经元病与重症肌无力和进行性肌营养不良虽然都属于神经肌肉疾病，都有肌肉萎缩，但是三者的发病机理、诊断和治疗完全不同。
我们拟捐助的药品只对运动神经元病有效，而对重症肌无力和进行性肌营养不良无效。也就是说，我们这次的捐助公益活动的对象是运动神经元病。
关于全球“渐冻人”日
1997年，“渐冻人”协会国际联盟把每年6月21日定为全球“渐冻人”日，把这一天看作一个转折点，在每年这一天都举办一系列的活动以表达一种希望，希望到每年这一天，对这种可怕疾病的病因、治疗和和社会关爱都能出现一个转折。
渐冻人与重症肌无力不一样
2005年06月17日15:59
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【药品名称】
通用名：巴氯芬片
曾用名：
商品名：
英文名：BaclofenTablets
汉语拼音：BalufenPian
剂型：片剂
【成分】巴氯芬。
化学名称：4-氨基-3-（4-氯苯基）-丁酸。
化学结构式：
分子式：C10H12ClNO2
分子量：213。66
【性状】白色或类白色片。
【药理毒理】本品为解痉药，是γ-氨基丁酸（GABA）的衍生物，为作用于脊髓的骨骼肌松弛剂、镇静剂。
该药通过激动GABAβ-受体而使兴奋性氨基酸如谷氨酸、门冬氨酸的释放受到抑制，从而抑制单突触和多突触反射在脊髓的传递而起到解痉作用。
【药代动力学】据文献报道，巴氯芬在胃肠道中吸收迅速而完全。
单剂量口服10、20和30mg巴氯芬，0。5~1。5小时后，其血浆峰浓度分别平均约为 180、340和650μg/ml。相应血药浓度曲线下面积（AUCS）与剂量成比例增加，其值分别为1140、2350和3350μg?h/ml。
巴氯芬的分布容积为0。7升/公斤。脑脊液中活性物质浓度约比血浆中的低8。5倍。巴氯芬的血浆消除半衰期平均为3~4小时。其血清蛋白结合率约为30%。大部分巴氯芬以原型排出。在72小时内，摄入量中约75%经肾脏排出，其中代谢物约占5%。
摄入量的其余部分，包括占5%的代谢物从粪便排出，主要代谢产物为β-（P-氯苯）-γ-羟丁酸，无药理活性。
【适应症】本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛：多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。
2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
【用法用量】口服成人：推荐初始剂量为5mg，每日三次，应逐渐增加剂量，每隔3天增服5mg，直至所需剂量，但应根据病人的反应具体调整剂量。对本品作用敏感的患者初始剂量应为每日5~10mg，剂量递增应缓慢。
常用剂量为每日30mg至75mg，根据病情可达每日100~120mg。儿童：每日剂量为 0。75~2mg/kg体重。对10岁以上儿童，每日最大剂量可达2。5mg/kg体重。通常治疗开始时每次2。
5mg，每日4次。大约每隔3天小心增加剂量，直至达到儿童个体需要量。推荐的每日维持治疗量如下：12个月~2岁儿童：10~20mg。2~6岁儿童：20~30mg。6~10岁儿童： 30~60mg（最大量70mg）。
【不良反应】不良反应主要是于治疗开始时、剂量增加过快、剂量过大的患者，一般为轻微的暂时性症状。精神病史患者、伴脑血管病患者和老年患者不良反应可能较为严重。中枢神经系统：治疗开始时常出现日间镇静、嗜睡和恶心等副作用，偶尔出现口干、呼吸抑制、头晕、无力、精神错乱、眩晕、呕吐、头痛和失眠。
神经精神病学的表现偶有或罕见报道有：欣快、抑郁、感觉异常、肌痛、肌无力、共济失调、震颤、眼球震颤、调节紊乱、幻觉、恶梦。上述症状常难以与疾病本身的表现相区别。可能会降低惊厥阈，并引起惊厥发作，癫痫患者尤应注意。
胃肠道：偶有轻度的胃肠功能紊乱（便秘、腹泻）。心血管系统：偶会发生低血压、心功能降低。泌尿生殖系统：偶见或罕见排尿困难、尿频、遗尿。这些常难于与疾病本身的表现相区别。其他副作用：罕见或个别病例有视力障碍、味觉障碍、多汗、皮疹、肝功能损害。
某些病人对药物可显反常的反应而表现为痉挛状态加重。可能会出现肌张力过低，使病人更难于行走或照料自己，这种情况通常在调节剂量后可缓解（如：减少日间剂量，可能的话增加夜间剂量）。
【禁忌症】以下情况禁用：1、对本品过敏者。
2、癫痫、帕金森病、风湿性疾病引起的骨骼肌痉挛患者。
【注意事项】1。溃疡病、肝、肾功能不全者慎用。2。本品具镇静作用，服药后驾车或操纵机器应注意。3。停药前应逐减减量，以防反跳现象。
【孕妇及哺乳期妇女用药】妊娠前三个月禁用。
哺乳期妇女慎用。
【药物相互作用】1、酒精和其它中枢神经系统抑制剂可增加本药的中枢抑制作用，本品与其它作用于中枢神经系统的药物或酒精合用，可增加镇静作用。2、三环类抗抑郁药合用时，可加强巴氯芬的作用，引起明显肌张力过低。
3、巴氯芬和降压药合用可使血压下降作用加强，因此降压药的剂量应适当调整。4、帕金森病（震颤麻痹）患者，同时接受巴氯芬和左旋多巴加卡比多巴治疗，有报告引起精神错乱、幻想和激动不安。
【药物过量】表现为中枢神经抑制、嗜睡、意识混浊、呼吸抑制、昏迷及精神错乱、幻觉、调节紊乱、瞳孔反射消失，全身肌张力过低等。
解救：对清醒者可催吐或洗胃；昏迷病人在洗胃前作气管插管；呼吸抑制者给予人工呼吸并作心血管功能支持疗法。患者大量输液。
【规格】10mg
【贮藏】遮光，密闭保存。
【有效期】24个月
参考资料：
运动神经元病听说有一种美国的药物可以维持。
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