对肢端型和有雷诺现象治好有效的药物有哪
血管活性药物:包括血管扩张药、改变血小板黏度的药物、 纤维蛋白溶解剂和血浆增容剂等，对肢端型和有雷诺现象的患 者效果较好。
(1) 低分子右旋糖酐:可抑制血小板凝集并增加纤维蛋白 溶解活性，改善微循环、减轻指(趾)尖疼痛和促进溃疡愈合，但 效果仅能持续数周。 国内主张与活血化瘀中药丹参合用以增强 疗效（低分子右旋糖酐500ml，复方丹参注射液20ml，静滴， 1次/d，10〜20天为一疗程）。但也有人作对照试验认为分子右 旋糖酐治疗PSS无效，反而有促进肾衰的危险。
(2) 卡托普利(巯甲丙脯酸)和依那普利(enalaprilh卡托普 利对伴恶性高血压的硬皮病肾危象有效，可减少其死...全部
血管活性药物:包括血管扩张药、改变血小板黏度的药物、 纤维蛋白溶解剂和血浆增容剂等，对肢端型和有雷诺现象的患 者效果较好。
(1) 低分子右旋糖酐:可抑制血小板凝集并增加纤维蛋白 溶解活性，改善微循环、减轻指(趾)尖疼痛和促进溃疡愈合，但 效果仅能持续数周。
国内主张与活血化瘀中药丹参合用以增强 疗效（低分子右旋糖酐500ml，复方丹参注射液20ml，静滴， 1次/d，10〜20天为一疗程）。但也有人作对照试验认为分子右 旋糖酐治疗PSS无效，反而有促进肾衰的危险。
(2) 卡托普利(巯甲丙脯酸)和依那普利(enalaprilh卡托普 利对伴恶性高血压的硬皮病肾危象有效，可减少其死亡率。有 些患者停药后高血压可不复发，若在早期用药，可保持和改善肾 功能，对肢端溃疡、雷诺现象和软化皮肤也有效。
剂量为 150mg/d(75〜450mg/d)。依那普利的血流动力学作用与卡托 普利相似，可降低总外周阻力和肾血管阻力，增加肾血流量，但 其作用为前者的10倍，且更持久，不良反应同前者，但较少 且轻。
(3) 钙离子拮抗剂：能松弛血管平滑肌，解除动脉痉挛，在 血管扩张的同时可降低周围血管阻力和增加血流。效可减少 PSS患者雷诺现象的发作频率和严重程度，促进指（趾）溃瘍的 愈合。常用的是硝苯地平和维拉帕米（异搏定）。
用量:硝苯地 平为10〜20mg，3次/d。维拉帕米为40mg，3〜4次/d。 Thompson等分析了近年来硝苯地平等离子措抗剂治疗109 例硬皮病患者的疗效，结果发现，经过2周治疗（30〜60mg/d) 后，雷诺征发病的严重程度和频率下降了 35%。
硝苯地平有较 好的耐受性，最常出现的不良反应是头痛、颜面潮红、足及踝水
識肿。硝苯地平可以联合抗血小板凝集药物[低剂量阿司匹林和
双嘧达莫(150〜400mg/d)]进行治疗。硝苯地平联合己酮可可 碱(400mg，3次/d)，可增加红细胞的变形性，减少血液黏滞度， 增强毛细血管功能。
(1) 血管紧张素转化酶抑制剂和血管紧张素n受体拮抗 剂:血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)作为一种强效的血管扩张 药，在内皮功能和血管重建方面有一定的疗效。肾危象是硬皮 病严重的并发病之一，对系统性硬皮病患者早期和长期给予 ACEI，可以防止或减轻系统性硬皮病患者的肾危象等血管疾病 的发生。
氯沙坦(losartan，商品名：科素亚)是一种新型的沙坦 类抗高血压药，系血管紧张素n的I型受体拮抗剂，通过选择性 抑制血管紧张素(AT)受体，阻断肾素一血管紧张素系统(RAS) 而起降低血压的作用。
最近的研究发现其能缓解系统性硬皮病 继发的雷诺现象。由于血管紧张素n可上调TGF-卩表达，这似 乎更证实了 acei和血管紧张素n抑制剂可以用于系统性硬皮 病的治疗。Dziadzio等分别使用氯沙坦50mg/d及硝苯地平 40mg/d治疗系统性硬皮病患者2周，结果两种药物均能减轻雷 诺征，氯沙坦还能减少发病频率。
氯沙坦有良好的耐受性，最常 见的不良反应为干咳、痉挛性肌痛、背部疼痛、头晕和失眠。
(2) 尿激酶:是一种丝氨酸蛋白酶，可溶解纤维蛋白，抑制 微小血栓形成，增加侧支循环，缓解雷诺现象及促进肢端溃瘍愈 合，剂量为1万〜2万u/d，静滴。
不良反应主要为出血倾向，使 用过程中应测定出凝血情况。严重肝功能障碍、低纤维蛋白原 血症及出血性素质者忌用。
(3) 维生素E:能维持毛细血管的正常通透性，改善末梢血 管的血流循环，对雷诺氏现象和手指溃瘍坏死有效。
剂量为 800〜1200u/do
前列腺素衍生物:包括前列腺环素、前列腺素El及前 列环素的同类物。伊洛前列腺素(iloprost)、依前列醇(epopros- tenol)是具有广泛生理活性的激素，对血管平滑肌有抑制作用，
具有强力的血管扩张和抑制血小板聚集的作用，可增加微循环
血流量，以改善皮肤微循环和肾血流、肺功能和雷诺氏现象。
可
减少血管痉挛的频率和强度、促进指(趾)溃疡的愈合。用法:前
列腺环素 2。 5ng/(kg • min);前列腺素 E2 4〜12 ng/(kg • min)
均经中心静脉导管滴注>72小时。
伊洛前列腺素口服5(^g，
2次/d;依前列醇<2ng/(kg • min)，但有效维持期不长。因用
前列腺环素治疗后仅能改善症状约2个月，且副作用较多，如恶
心、呕吐、头痛和面部潮红等。
效本方法仅用于统期发生坏疽和
致残等营养障碍的患者。
(1) 内皮素(ET)受体阻滞剂：内皮素可以使血管收缩，血
管内皮细胞增生，平滑肌细胞肥大，肺血管增厚，从而导致PSS
肺动脉高压(PAH)。
波生坦是内皮素受体阻滞剂，可以阻滞内
皮素与其受体的结合，还可以调节NO的产生。波生坦用于早
期PAH表现出良好的耐受性，短期治疗可以提高患者的运动
耐量，改善循环。该药既可以独立运用，也可以和前列环素类似
物依前列醇联合使用，联合使用可以治疗中到重度PSS PAH。
还有研究表明波生坦对预防肢端溃瘍也有一定疗效。
硝酸甘油:可作为NO的供体，用于PSS可改善患者的
指端血液循环。但服药后部分患者会头痛、低血压等不良反应。
通过局部用药可明显减轻其不良反应，日本的研究者发明了一
种硝酸甘油腕带，可局部应用治疗雷诺征。
Kan等对25例弥漫
性硬皮病患者腕部使用硝酸甘油腕带前后1小时，应用热敏成
像法测量指端温度，结果21例患者的指端温度均有所增加。与
安慰剂组对比，硝酸甘油腕带可显著地提高指端皮肤温度(硝酸
甘油组为4。
2°C，安慰剂组为2。 2°C)。由于硝酸甘油腕带有改
善外周血液循环的作用，因此可作为一种治疗硬皮病患者外周
血液循环障碍的方法，但目前尚不清楚硬皮病患者皮肤纤维化
viagra)具有肺血管舒张的功能。
对10例CREST综合征、1例 左肺动脉发育不全和13例慢性血栓性肺动脉高压的一项研究 结果显示，昔多芬联合伊洛前列素治疗可显著改善硬皮病患者 的肺动脉高压。
(11) 司坦挫醇(stanozolol)为蛋白同化剂和纤维蛋白溶解 剂。
能增加血管内皮纤维蛋白溶酶原激活剂的释放，改善指缺 血和雷诺现象，服药2个月才显效，疗程6个月，剂量为 10mg/d。不良反应有男性化综合征、肝损害等。联用联苯双酯 可减少此药的不良反应。
(12) 丝氨缩酮(Ketanserin):为5-经色胺受体拮抗剂，可对 抗5-羟色胺的血管收缩和血小板聚集作用。
主要用于雷诺现 象，可使肢端溃疡好转，但对病情进展无明显效果。剂量为 40〜120mg/d。常见不良反应有眩晕、疲劳、体重增加和胃肠道 症状等。2%软膏局部外用可治疗皮肤溃疡。
(13) 己酮可可碱:是一种甲基黄嘌呤，可增加纤溶活性，减 少血液黏滞度，减少血栓形成的危险，增加红细胞通过微血管时 的变形能力和抑制血小板聚集，降低血浆纤维蛋白原，效可改善 血液循环和雷诺症状，促进溃疡愈合。
剂量为400mg，l〜
3次/d，静滴100〜400mg/d，滴注90〜180分钟，基本疗程为8 周。不良反应有胃肠道症状和眩晕。
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