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什么是脐膨出?脐膨出的分类?

什么是脐膨出?脐膨出的分类、合并畸形是什么?

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2016-03-28

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     脐膨出是一种先天性腹壁发育不全,在脐周围发生缺损, 腹腔内脏器脱出体腔外的畸形。是最多见的先天性腹壁发育畸 形。发生率为1 : 5000?1 : 10000,男女比例为3 : 2。
  脐膨出无 皮肤覆盖,但有外层羊膜、华通胶、内层腹膜组成。分类:①小型脐膨出(胎儿型脐膨出):腹壁缺损小于5cm。  ②巨型脐膨出(胚胎型脐膨出):腹壁缺损大于5cm,往 往合并肝脏膨出。
  脐膨出常伴发各种畸形:VACTER综合征V指椎体畸形; A指直肠肛门畸形;C指心脏畸形;T指食管气管畸形;R指 桡骨和肾发育不全。其中以下列畸形多见:①常见为肺发育不 全、肝脏球形改变、肠旋转不良。
    ②脐膨出、巨舌、巨体综合 征(Beckwith-Wiedemann综合征)。又称为EMG综合征,该综 合征还合并其他畸形和异常,其中低血糖为其第四大症状。肾 肥大也为其重要体征。
  该综合征危及患儿生命的主要原因为脐 膨出和低血糖。 。

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