上皮样肉瘤和透明细胞肉瘤各有哪些
上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma)和透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma)都是组织来源尚未确定，多见于青壮年和好发生于四肢 的肿瘤，肿瘤细胞都具有上皮样细胞形态，但二者还有各自的特 征可以区别。
上皮样肉瘤多发生于四肢，特别是手掌、腕、前臂伸侧、足 和胫前等为好发部位。肿瘤外形和切面呈多结节状，可位于皮 肤、皮下和软组织深部，位于浅部者易形成难愈的结节性皮肤溃 疡，深部者界限不清，可沿肌腱、血管、神经等生长并包绕之。 肿瘤细胞有两种形态，其间有移行；具有特征性的为大卵圆形、 多边形的上皮样细胞，胞浆丰富呈淡嗜酸性染，核类圆形、有清 楚的核仁；另一种...全部
上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma)和透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma)都是组织来源尚未确定，多见于青壮年和好发生于四肢 的肿瘤，肿瘤细胞都具有上皮样细胞形态，但二者还有各自的特 征可以区别。
上皮样肉瘤多发生于四肢，特别是手掌、腕、前臂伸侧、足 和胫前等为好发部位。肿瘤外形和切面呈多结节状，可位于皮 肤、皮下和软组织深部，位于浅部者易形成难愈的结节性皮肤溃 疡，深部者界限不清，可沿肌腱、血管、神经等生长并包绕之。
肿瘤细胞有两种形态，其间有移行；具有特征性的为大卵圆形、 多边形的上皮样细胞，胞浆丰富呈淡嗜酸性染，核类圆形、有清 楚的核仁；另一种为梭形的成纤维细胞样细胞，二者均可有轻微 异型性，核分裂象一般不多。
在肿瘤中两种细胞多少的比例不 一，成纤维细胞样细胞较多时可掩盖了上皮样细胞（称纤维瘤样 上皮样肉瘤），有时还产生多量胶原纤维和发生透明变性。肿瘤 组织结构随上述两种细胞比例不同而有所不同。上皮样肿瘤细胞 在病变早期较丰富，组成结节，结节周围有纤维组织围绕或结节 融合形成地图形，此种结构具有一定特征性，结节中央常见坏 死、出血和囊性变；成纤维细胞样肿瘤细胞丰富时，在纤维组织 中上皮样肿瘤细胞呈小灶状或索状排列。
肿瘤结节中心的坏死灶 边缘有时见上皮样肿瘤细胞呈栅状排列，形似肉芽肿性病变，组 织中有炎细胞浸润时更易误认为肉芽肿性炎，但肿瘤性细胞具有 一定异型性和清楚的核仁，可资鉴别。上皮样肉瘤无特异性标志 物，肿瘤细胞表达CK、EMA、Vimentin;有时还表达lysozyme、ct -ACT、S-100、NF、CD34等，因此关于其组织发生尚未确定。
在鉴别上皮样肉瘤与其他具有上皮样细胞的软组织肿瘤（良性、 恶性或交界性肿瘤）时免疫组化有某些参考意义，主要还应靠光 镜下识辨各类型肿瘤自身的组织学特征和结合临床特点来判断。 发生于皮肤的上皮样肉瘤需与无色素型恶性黑色素瘤鉴别，前者
常伴有被覆皮肤的假上皮瘤状增生，后者则表皮受侵犯而无增 生；免疫组化S-iOO和HMB-45前者阴性而后者阳性。
上皮样 肉瘤生长较缓慢，但术后易复发，亦可经淋巴道和血行转移。
透明细胞肉瘤主要发生与四肢，特别是下肢远端。肿瘤多与 筋膜或腱鞘紧密粘连。肿瘤细胞呈圆形、多角形或梭形，胞质丰 富、透明或染色浅淡，核类圆形有明显的核仁，偶见双核和多核 瘤巨细胞。
肿瘤细胞排列成片、巢或索状，其间有纤细的结缔组 织分隔。有时部分细胞呈嗜酸性染色或胞质内有多少不等的黑色 素（电镜也可见细胞内有不成熟的黑素小体），颇似黑色素瘤细 胞，并且免疫组化经常呈S-100和HMB-45阳性。
因此，透明 细胞肉瘤又被称为软组织恶性黑色素瘤或色素性上皮样恶性施万 细胞瘤，但实际上此型肿瘤的预后比一般黑色素瘤为好。有人认 为它属于神经外胚叶源性肿瘤，但也可能是来源于中胚叶干细胞 而呈特殊分化的肿瘤。
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