上皮样肉瘤和透明细胞肉瘤各有哪些特点？

    

上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma)和透明细胞肉瘤（clear cell sarcoma)都是组织来源尚未确定，多见于青壮年和好发生于四肢 的肿瘤，肿瘤细胞都具有上皮样细胞形态，但二者还有各自的特 征可以区别。
  

上皮样肉瘤多发生于四肢，特别是手掌、腕、前臂伸侧、足 和胫前等为好发部位。  肿瘤外形和切面呈多结节状，可位于皮 肤、皮下和软组织深部，位于浅部者易形成难愈的结节性皮肤溃 疡，深部者界限不清，可沿肌腱、血管、神经等生长并包绕之。
   肿瘤细胞有两种形态，其间有移行；具有特征性的为大卵圆形、 多边形的上皮样细胞，胞浆丰富呈淡嗜酸性染，核类圆形、有清 楚的核仁；另一种为梭形的成纤维细胞样细胞，二者均可有轻微 异型性，核分裂象一般不多。
    在肿瘤中两种细胞多少的比例不 一，成纤维细胞样细胞较多时可掩盖了上皮样细胞（称纤维瘤样 上皮样肉瘤），有时还产生多量胶原纤维和发生透明变性。肿瘤 组织结构随上述两种细胞比例不同而有所不同。
  上皮样肿瘤细胞 在病变早期较丰富，组成结节，结节周围有纤维组织围绕或结节 融合形成地图形，此种结构具有一定特征性，结节中央常见坏 死、出血和囊性变；成纤维细胞样肿瘤细胞丰富时，在纤维组织 中上皮样肿瘤细胞呈小灶状或索状排列。
    肿瘤结节中心的坏死灶 边缘有时见上皮样肿瘤细胞呈栅状排列，形似肉芽肿性病变，组 织中有炎细胞浸润时更易误认为肉芽肿性炎，但肿瘤性细胞具有 一定异型性和清楚的核仁，可资鉴别。
  上皮样肉瘤无特异性标志 物，肿瘤细胞表达CK、EMA、Vimentin;有时还表达lysozyme、ct -ACT、S-100、NF、CD34等，因此关于其组织发生尚未确定。   在鉴别上皮样肉瘤与其他具有上皮样细胞的软组织肿瘤（良性、 恶性或交界性肿瘤）时免疫组化有某些参考意义，主要还应靠光 镜下识辨各类型肿瘤自身的组织学特征和结合临床特点来判断。
   发生于皮肤的上皮样肉瘤需与无色素型恶性黑色素瘤鉴别，前者

常伴有被覆皮肤的假上皮瘤状增生，后者则表皮受侵犯而无增 生；免疫组化S-iOO和HMB-45前者阴性而后者阳性。  上皮样 肉瘤生长较缓慢，但术后易复发，亦可经淋巴道和血行转移。
  

透明细胞肉瘤主要发生与四肢，特别是下肢远端。肿瘤多与 筋膜或腱鞘紧密粘连。肿瘤细胞呈圆形、多角形或梭形，胞质丰 富、透明或染色浅淡，核类圆形有明显的核仁，偶见双核和多核 瘤巨细胞。肿瘤细胞排列成片、巢或索状，其间有纤细的结缔组 织分隔。
    有时部分细胞呈嗜酸性染色或胞质内有多少不等的黑色 素（电镜也可见细胞内有不成熟的黑素小体），颇似黑色素瘤细 胞，并且免疫组化经常呈S-100和HMB-45阳性。因此，透明 细胞肉瘤又被称为软组织恶性黑色素瘤或色素性上皮样恶性施万 细胞瘤，但实际上此型肿瘤的预后比一般黑色素瘤为好。
    有人认 为它属于神经外胚叶源性肿瘤，但也可能是来源于中胚叶干细胞 而呈特殊分化的肿瘤。[收起]