什么是大骨节病

大骨节病的预防

大骨节病 大骨节病诊断鉴别在大骨节病病区，依据症状和体征从临床上诊断Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度病人并不困难，诊断的难点主要在于早期患者。在永寿县大骨节病科学考察提出早期诊断的参考指标为：①指末节弯曲；②弓状指；③疑似指节增粗；④踝、膝关节疼痛。 凡在病区居住6个月以上的儿童，上述症状体征有2项以上（含2项）阳性并且对称性存在者，有诊断意义。如同时有X线改变，则可确认为早期。如干骺端X线改变与临床所见只有1项为阳性者，应作为早期观察对象，观察时间为6个月。 永寿县大关节病科学考察规定X线诊断本病的原则为：①骨端具有任何1项X线征象；②其他X线征象为多发；③单个部位X线征象结合临床诊断或加拍其他部位...全部

  大骨节病 大骨节病诊断鉴别在大骨节病病区，依据症状和体征从临床上诊断Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度病人并不困难，诊断的难点主要在于早期患者。在永寿县大骨节病科学考察提出早期诊断的参考指标为：①指末节弯曲；②弓状指；③疑似指节增粗；④踝、膝关节疼痛。
  凡在病区居住6个月以上的儿童，上述症状体征有2项以上（含2项）阳性并且对称性存在者，有诊断意义。如同时有X线改变，则可确认为早期。如干骺端X线改变与临床所见只有1项为阳性者，应作为早期观察对象，观察时间为6个月。
  永寿县大关节病科学考察规定X线诊断本病的原则为：①骨端具有任何1项X线征象；②其他X线征象为多发；③单个部位X线征象结合临床诊断或加拍其他部位，阳性者诊断，阴性者作为观察对象；④X线征象不明确而有临床表现者作为观察对象。
  并规定，在非病区，不能单纯根据X线征象诊断大骨节病。永寿县大关节病科学考察提出的X线诊断标准以掌指骨、腕骨、距跟骨和跖趾骨的X线照片为准。在X线与病理的对照研究基础上，规定了这些部位的基本X线征易用共23条。
  可概括为以下5种：①钙化带变薄、模糊、中断、消失；②凹陷硬化；③钙化带再现；④骺变形，骺线早期闭合；⑤关节增粗，短指畸形。这里“钙化带”既指骺板软骨深层的临时钙化带，也包括骨骺和腕、跗骨骨化核周围肥大软骨细胞的钙化带。
  “钙化带再现”通常指骺板软骨坏死灶上方（骺侧）的软骨细胞继续生长分化，重新出现基质钙化的肥大细胞层，因而X线下重新出现一条钙化带。这是一种愈复现象，表示此处软骨不再发生坏死。临床上需要与大骨节病鉴别的疾病主要有2类，一类是引起关节粗大、疼痛的疾病；一类是引起软骨内成骨障碍、短肢畸形、身材矮小的疾病。
  鉴别时主要应掌握各自疾病的特征，以及大骨节病有地区性等特点。⑴退行性骨关节病（骨关节炎、增生性关节炎）：其与晚期大骨节病的相同之处是有关节软骨的退行性变和破坏脱落，发生关节疼痛、僵硬、关节粗大、活动爱限制。
  和大骨节病不同之处在于：①多发生于40岁以后的成人，青年人少见，几乎不见于儿童；②无短指（趾）、短肢畸形；③关节受累为非对称性；④肌萎缩不明显。⑵分离性骨软骨炎：在关节软骨部分分离形成关节游离体、引起关节交锁方面，与大骨节病晚期有相似之点。
  主要不同之点是：①受累部位主要是双膝关节或革单一关节（如踝部），手指改变少见；②不影响骺板软骨生长，无短指、短肢畸形；③多有外全国各地史。⑶类风湿关节炎：在好发生于青少年，开始我累及手指小关节，有多发、对称的指关节肿大、疼痛等方面与大骨节病有些类似。
  明显不同之点是：①受累关节周围软组织有肿、热等炎症表现，关节肿胀呈纺锤形；②重症病例关节最终常出现纤维性强直；③无短指（趾）畸形；④类风湿因子（IgM）在70—80%患者中为阳性；⑤20—25%患者皮下有类风湿结节。
  ⑷痛风：虽然也有多关节受累和手、腕、足、踝等部关节肿痛，但以下各点和大骨节病明显有别：①发病年龄大部分在40岁以下；②多有家族遗传史；③受累关节有红、肿、热、痛等急性炎症表现，发病急骤，疼痛剧烈；④在关节或其他部位皮下有痛风石，皮肤如溃疡排出白色尿酸盐结晶；⑤关节损害为非对称性；⑥急性期有发热、寒战、白细胞升高等全身反应；⑦给予秋水仙碱治疗，症状迅速缓解。
  因此容易和大骨节病鉴别。⑸氟骨症：氟骨症患者晚期亦可发生广泛的关节退行性变，关节边缘骨刺增生，关节活动障碍，步态蹒跚。但与大骨节病不同之处甚多，例如：①发病地区不同，2种病重叠的地区很少；②发病年龄一般都在成年以后；③多有氟斑牙；④以脊柱及四肢大关节受累为主；⑤骨骼病变以骨硬化为主，伴有骨周软组织的广泛钙化、骨化；⑥椎管变窄，椎间孔变小，造成脊髓和神经根损伤。
  故不难与大骨节病鉴别。⑹软骨发育不全：在短肢畸形、身材矮小方面与大骨节病性件儒相鉴别。其主要不同之点是：①为先天性，出生后即四肢短小，生长缓慢；②前额明显突出，鼻梁深度凹陷；③X线全身多处有软骨发育不全畸形；④骨骺增大呈喇叭形，长骨两侧膨大非常明显；⑤关节不痛或很轻。
  ⑺佝偻病：重症者虽然也影响骨骼生长发育，但多见于婴幼儿；有佝偻病特有的囟门关闭迟、方颅、鸡胸、肋骨串珠等表现；X线下骺线增厚，呈毛刷样；下肢骨干弯曲而形成“X”型或“O”型腿。这些都和大骨节病明显不同。
  ⑻克汀病：虽然也有身材矮小，但生后不久即表现出生长发育滞后；有明显智力和性功能障碍；有不同程度的听力和语言障碍；X线骨龄明显落后，干骺闭合延迟。容易和大骨节病区别。在我国和国外，还有几种与大骨节病有某些类似的地方性骨关节病。
  例如：①趴子病：主要流行在四川川西平原的大邑、广汉以及川南丘陵地区的内江、资中、资阳、简阳等市县部分农村；②Mseleni病：发生在南非及Zululand的Mseleni及其邻近地区；③Malnad病（家庭性关节炎）：发生在印度南部Malnad地区的40多个村落。
  这3部地方病和大骨节病的相似之处较多，例如：多在儿童和青少年时期发病；都发生在贫困农户；引起骨骼生长障碍和关节活动障碍，不成比例地肢体缩短等。和大骨节病不同的是，这3种病都主要侵犯四肢大关节，特别是髋关节受累重，而指（趾）小关节则病变轻或不受累。
  由于这些病的流行地区比较狭小，实际上不存在和大骨节病相鉴别的问题。它们和大骨节或许是“妹妹病”。这3种病发生在相距十分遥远的不同国度，却为何如此相似，在病因上是否有共同之处，是很值得探讨的课题。
  大骨节病治疗1。针对可能的病因与发病机制的药物这类药物适用于早期病人，旨在阻断病情发展，促进病变修复。常用的有：⑴亚硒酸钠和维生素E：针对病人体内有低硒的改变和膜损伤的表现而采用。一般用亚硒酸钠片口服，每片含亚硒酸钠1mg，用量通常为10岁以下儿童每周服1片，10岁以上儿童每周服2片，服用至少6个月以上。
  同时服用维生素E，每日10—20mg，能增强效果，永寿大骨节病考察表明，以X线下干骺端变化来判断，服药1年时疗效达81。9%，与病人脱离病区到非病区后病变修复过程相近。由于硒的生理适宜用量范围较窄，因此要严格控制剂量，不可滥用。
  ⑵硫酸软骨素片剂（康得灵）：针对病人有硫酸软骨素代谢障碍而采用。片剂每片0。12g，每次5片，每日2次，3个月为一疗程。⑶硫酸盐：也是针对硫代谢障碍。常用复方硫酸钠片，每片含无水硫酸钠0。36g，柠檬酸0。
  09g，还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。用量10岁以下每日4片，10—15岁每日5片，15岁以上每日6片。每日2次饭后服用。6—8个月为一疗程。也可用硫酸镁片，10岁以下每日2g，10—15岁每日3g，15岁以上每日4g。
  每日2次饭后服用。6—8个月为一疗程。还可口服1%稀硫酸，每日口服1次，每次5—10mg，加温开水200ml，饭后服用。2。针对关节疼痛、活动障碍的药物这类对症治疗药物甚多，可用于各个时期的病人。
  常用药物有：⑴水杨酸类：可用肠溶型阿司匹林片或其他水杨酸制剂。据报道不仅有止痛作用，还能抑制蛋白质水解酶，促进软骨病变修复。但长期服用应注意其副作用。⑵中药类：常用的有又乌丸（川乌、草乌等组成）、马钱子丸、上痛活血散、小活络丹等。
  3。针炙、理疗针炙、理疗也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。除传统的针炙、拔火罐、按摩之外，还可因地制宜采用泥疗、蜡疗、矿泉浴等疗法，也可使用热电刺激疗法、离子导入疗法等。离子导入的溶液可用5%硫代硫酸钠。
  4。手术治疗对严重关节畸形、关节挛缩或时有关节交锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术，剔除关节游离体，清理关节内部，矫正畸形。常能收到良好效果。大骨节病预后预防1。改良水质针对病区居民饮水矿化度较低、自然污染较重的情况，应努力改良水质。
  有条件的地方可依据当地水文地质条件打深井，或引水质好的泉水入村。应加强对饮水源的保护，防止污染。水质不良、有机物含量高者可因地制宜修建滤水设施，集中滤过，统一供水。2。改善粮食质量针对病区居民食物单调、偏食情况，应提倡应农作物种植多样经和食物多样化。
  北方有水利条件的病区可以改旱田为水田，把以玉米或小麦为主的主食改为以大米为主。人粮食的收割、运输至贮存贮存，都要及时充分晾晒或烘干，防止粮食霉变。谷物磨粉前后，也应保养充分干燥，以遏制霉菌的繁殖和产生毒素。
  3。补硒这是针对病区土壤、农作物分硒而采取的措施。作为大面积投硒预防，可考虑农作物喷硒。例如在小麦或玉米的扬花期前后，向叶面喷洒亚硒酸钠水溶液2—3次，每次每亩地喷水剂10—25mg，内含亚硒酸钠1g。
  还可给盆硒土壤施氮、磷、硒复合肥料，相当每亩农田施用含15g左右亚硒酸钠的硒肥。初步试验表明，一次施硒后3年内均能提高粮食中的硒含量，不必年年施肥。当然这需要对土壤、粮食中的硒含量进行监测，以保证硒肥的合理使用。
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