3岁小孩,在一年前得了肾病综合症,开始
(一)治疗
对激素耐药的肾病患者,应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。
1。饮食疗法 原则是供给热量充足的低蛋白,低脂肪饮食,合理的饮食构成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3,高纤维加多糖至少占1/2);蛋白质8%~10%(即每天1。 2~1。8g/kg,优质蛋白为宜);脂肪反复阈值量,长疗程维持,这种疗法副作用小,不仅减少了反复次数,而且一旦反复,病情易于控制达缓解。
(2)免疫抑制剂:免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发,缓解时间延长,但免疫抑制剂的副作用不可忽略,需掌握适当剂量和时机,青春发育期慎用,
①环磷酰胺:是免疫抑制剂中首选药物,使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感...全部
(一)治疗
对激素耐药的肾病患者,应做肾活检了解肾病变性质以指导治疗。
1。饮食疗法 原则是供给热量充足的低蛋白,低脂肪饮食,合理的饮食构成比是碳水化合物>60%(其中蔗糖少于1/3,高纤维加多糖至少占1/2);蛋白质8%~10%(即每天1。
2~1。8g/kg,优质蛋白为宜);脂肪反复阈值量,长疗程维持,这种疗法副作用小,不仅减少了反复次数,而且一旦反复,病情易于控制达缓解。
(2)免疫抑制剂:免疫抑制剂的应用可明显降低肾病的复发,缓解时间延长,但免疫抑制剂的副作用不可忽略,需掌握适当剂量和时机,青春发育期慎用,
①环磷酰胺:是免疫抑制剂中首选药物,使用后可增加肾病患者对激素治疗的敏感性,即所谓的“软化”作用,
A。
口服法:每天2。5mg/kg,1次/d,晨服,总剂量≤每天200mg/kg(疗程2~3月),
B。静脉法:每次0。5g/m2,每月1次,疗程半年(6次),适用于微小病变型肾病,
②苯丁酸氮芥:每天0。
1~0。2mg/kg,口服,总量20g/d,可致蛋白过负荷性肾病,损伤肾小球上皮细胞,微小病变型肾病患者输注人血白蛋白后,可出现两种不良后果:一是由于人血白蛋白输注干扰了泼尼松的药代动力学,因此可延缓对皮质类固醇治疗的反应,第二种可能是由于人血白蛋白输注损伤了肾小球上皮细胞,从而引起了一种较长期,持续的病理变化,表现为频繁的复发。
4。并发症的治疗
(1)防治感染:是降低病死率的重要环节,除细菌感染外,要提高对条件致病菌感染的认识,及时做出正确诊治。
(2)合理膳食:注意保证病人的饮食有足够的热卡和合理化的结构比,补充必要的维生素和微量元素。
(3)抗凝疗法:当病人有严重低白蛋白血症和严重高胆固醇血症时,多同时有高水平的血浆纤维蛋白原,注意检查凝血酶原时间,血小板计数和血浆纤维蛋白原以指导和监测以下抗凝疗法的使用,避免发生出血副作用,抗凝疗法包括以下药物组成:
①抗凝剂:肝素,华法林,香豆素等,
②纤溶药物:尿激酶,蝮蛇抗栓酶,阿魏酸哌嗪(保肾康)等,
③血小板解聚剂:双嘧达莫(潘生丁),阿司匹林等。
(二)预后
半个世纪以来,有效抗菌药物,肾上腺皮质激素和免疫抑制药相继问世,使小儿肾病综合征的预后转归有了显著好转,5年病死率由无抗菌药物年代的60%~70%,下降到泼尼松应用年代的10%左右;免疫抑制药应用后病死率又进一步下降,尤其是微小病变型,应指出本征预后转归和激素耐药否及其病理类型密切相关,根据Habib等(1971)1~18年追踪观察,发展成慢性肾衰或死亡的病例,微小病变占7%,局灶节段性硬化占38%,膜性肾病及膜增生性肾炎分别占80%及41。
5%。收起