冷球蛋白血症肾损害的诊断要点有哪些?
临床表现、实验室检查及病理学检查三方面相结合,对于冷球蛋白血症肾损害的诊断十分 必要。
1)临床表现:患者常有HCV感染病史或系统性疾病及自身免疫性疾病相关病史,主要的临床表现为紫癜、乏力、关节痛,存在血尿、蛋白尿、高血压、肾损害等肾小球肾炎相关表现。
2)实验室检查:尿常规检查见血尿、蛋白尿,可表现为大量蛋白尿。血冷球蛋白试验阳性。 血清补体降低(C4常低于C3)。红细胞沉降率增快,尤其是37 °C时较室温更快,类风湿因子阳 性,可有循环免疫复合物;或存在病毒感染(如HBV、HCV、HIV感染)证据,HCV、HBV感染 患者有时存在肝功能异常和病毒复制情况。
3)肾病理形态学表现...全部
临床表现、实验室检查及病理学检查三方面相结合,对于冷球蛋白血症肾损害的诊断十分 必要。
1)临床表现:患者常有HCV感染病史或系统性疾病及自身免疫性疾病相关病史,主要的临床表现为紫癜、乏力、关节痛,存在血尿、蛋白尿、高血压、肾损害等肾小球肾炎相关表现。
2)实验室检查:尿常规检查见血尿、蛋白尿,可表现为大量蛋白尿。血冷球蛋白试验阳性。 血清补体降低(C4常低于C3)。红细胞沉降率增快,尤其是37 °C时较室温更快,类风湿因子阳 性,可有循环免疫复合物;或存在病毒感染(如HBV、HCV、HIV感染)证据,HCV、HBV感染 患者有时存在肝功能异常和病毒复制情况。
3)肾病理形态学表现:
(1)光镜:急性病变最常见的病理改变为弥漫增生和渗出性肾炎,与系膜毛细血管增生性 肾炎相类似。包括弥漫毛细血管内增生,内皮细胞和系膜细胞呈弥漫性、球性增生,常见单核细 胞和中性粒细胞浸润,大量增生的细胞和基质,致使肾小球呈分叶状,周边毛细血管襻系膜插 入,形成双轨征,但双轨分布较膜增生性肾炎局限,新月体罕见,未见襻坏死。
沉积物多见于内 皮下,大小不一,呈节段或球性,可占据整个肾小球毛细血管襻,沉积物中常见单个核细胞,HE 染色时为嗜伊红性,PAS呈强阳性,三色染色则为红色,非嗜银的,刚果红染色阴性。襻腔内常 见由冷球蛋白组成的栓子。
30%可见叶间动脉和小动脉病变,包括坏死性小动脉病变和内皮下 沉淀物等,炎症反应轻微。并非全部患者均具有上述特征性肾小球病变,约10%的患者仅有轻 度系膜增生,不伴有明显单核细胞浸润。慢性病变以进行性肾小球硬化为特征,残存的肾小球 体积较小,沉积物的量不多,有时光镜下难以发现。
(2)免疫荧光:肾小球、血管壁中沉淀物的成分常与循环中冷球蛋白组成相一致。
(3)电镜:内皮下见大量沉积物,有时突向管腔,形成特征性的血栓,系膜区沉积物小且稀 疏,偶见上皮侧及膜内沉积。
肾小球中的沉淀物有冷球蛋白沉积形成的较特征性的特殊有形结 构,如直纤维及管状的指纹状结构、纤细的纤维状结构或呈均匀的电子致密物无特定的结构、直 径约30 nm管状结构或呈束状曲线样、横切时呈轮状改变。
其他超微结构改变包括系膜插入, 基膜双轨样改变,毛细血管内含有大的吞噬性溶酶体的单核细胞。其中血冷球蛋白阳性及电镜 发现冷球蛋白沉积形成的特殊有形结构是诊断冷球蛋白血症的必备条件。收起