紧急求助：婴儿型多囊肾的救治小女
认识多囊肾多囊肝
吕立刚 1998。10。1
多囊肾分为成人型和婴儿型两种，成人型多囊肾是一种可以遗传的肾脏疾病，遗传率50%左右，多数患者常常伴有多囊肝、脾囊肿、脑动脉瘤等疾病，多囊肾是有基因突变或基因缺陷造成的，目前虽然对发病基因已经找到，但是在基因角度治疗上还没有完全攻克。
成人多囊肾如下病理图所示整个肾脏生长满了大小不等的囊肿，每个囊肿与囊肿之间互不相同，但是与肾脏相同，而且囊肿不光生长在肾的外部，肾脏实质部分也生长满大小不等囊肿，因内部肾实质对囊肿有压力作用因此肾内实质部分囊肿比肾外部囊肿小一些，但肾内部囊肿比外部囊肿对肾脏单位损害大，所以一般做去顶减压手术后，只能延长肾脏因...全部
认识多囊肾多囊肝
吕立刚 1998。10。1
多囊肾分为成人型和婴儿型两种，成人型多囊肾是一种可以遗传的肾脏疾病，遗传率50%左右，多数患者常常伴有多囊肝、脾囊肿、脑动脉瘤等疾病，多囊肾是有基因突变或基因缺陷造成的，目前虽然对发病基因已经找到，但是在基因角度治疗上还没有完全攻克。
成人多囊肾如下病理图所示整个肾脏生长满了大小不等的囊肿，每个囊肿与囊肿之间互不相同，但是与肾脏相同，而且囊肿不光生长在肾的外部，肾脏实质部分也生长满大小不等囊肿，因内部肾实质对囊肿有压力作用因此肾内实质部分囊肿比肾外部囊肿小一些，但肾内部囊肿比外部囊肿对肾脏单位损害大，所以一般做去顶减压手术后，只能延长肾脏因囊肿损伤速度，因为手术不能对内部囊肿切除，一般来讲多囊肾病例都是双侧都生长，也有部分病人单侧有囊肿，依据目前科技手段对多囊肾检测可以从胚胎时期就可以检测出，多囊肾的遗传也分为两类，一类就是遗传给下一带，另一类就是没有传给下一代，没有传给下一代的从此就不会再发生多囊肾情况，没有得到遗传的这一类从此也不会再遗传给后代，目前调查还未发现隔代遗传报道。
多囊肾一般发生临床症状大约在40岁以后，大多数患者是出现血尿后体检发现，在此之前一般没有什么症状，对于有家族史的患者来讲，应为其子女或兄弟姐妹进行健康检查，如发现有共患多囊肾患者应进行早期预防保健，避免病症早期出现，多囊肾有别与其他的肾脏单纯囊肿，其治疗方法也不同。
多囊肾生长速度是随人的年龄生长速度也有所加快，外部环境对多囊肾生长也有很大作用性，曾有科研人员对其白鼠作过病理科研，两组带病小鼠生存于两种不同的环境，A类在无菌环境下未出现发病，囊肿未生长，B类在一般条件下均发生囊肿生长情况，所以患者生活环境习惯方式等对病情发展也是不同，
成人多囊肾在40岁以前囊内液体可以随尿排除体外，囊内有尿液成分，随着年龄增长，组织增生堵塞囊肿与肾相通的小管这时囊肿内液体不在排除体外，形成死水般，病理解剖有些囊内呈黑色或灰褐色，这是因发炎感染所致，因增生堵塞囊肿后囊液可以渗透进入囊内，囊液却排不出来，这时就对肾脏肾单位有所压迫损害，因此我认为预防增生对出现临床病症肾衰延缓其到非常大的关键作用。
婴儿型多囊肾，因为幼儿多囊肾一般患者生存时间很短，一般出生不久就夭折，也有活到十几岁的，但概率较少，婴儿型多囊肾因起特点在治疗上空白较大，可见下图：
多囊肝是多囊肾合并症，起发病基因，机理为探索出来，多囊肝如同多囊肾一样肝上生长布满大小不等囊肿，多囊肝一般不会出现临床病症，这于肝脏生长在腹腔内空间较大有关，阴囊肿有较大空间容纳，因此对肝脏影响一般不会显现出来。
常染色体隐性遗传性多囊肾（ARPKD）
常染色体隐性遗传性多囊肾又称为婴儿型多囊肾，临床上少见。系常染色体隐性遗传，常于出世不久后死亡。只有极少数较轻类型，可存活至儿童或成人。
本病由于无特殊治疗方法，预后极为不良，肾功能不全时常因肝脏病变而不能接受透析或移植。
单纯性肾囊肿
单纯性肾囊肿是最常见的肾脏病理异常，在肾囊性病变中占首位。一般为单侧和单发，但也可多发或多极性者，双侧发生很少见。
单侧和单个肾囊肿相对无害，临床上常被忽视。在任何年龄均可发病，但２／３以上见于６０岁以上者，故被认为是老年病。
由于Ｂ超及ＣＴ的广泛应用，单纯性肾囊肿的发现率明显增加。由于单纯肾囊肿发展慢，不一定损害肾脏，且发现时多数患者年龄已较大，近年来在治疗方面趋于保守。
一般以定期复查，门诊随诊为主。如囊肿大于４ＣＭ时，可采取穿刺加硬化剂治疗。
海绵肾
海绵肾是先天性、可能有遗传倾向的良性肾髓质囊性病变。临床上不常见，常于４０岁以上被发现。髓质海绵肾是先天性常染色体隐性缺陷。
特征是远端集合管扩张，形成小囊和囊性空腔。扩张的集合管与近端正常的集合管相通，与肾盏相连处，直径正常或相对缩小。结石、感染及肾内梗阻等并发症常见。肾其余部分结构和发育正常，一般为双侧发病。临床上病变局限、轻微者可无症状，所出现的常见的症状为：反复发作的肉眼或镜下血尿、尿路感染症状、腰痛、肾绞痛及排石史，个别表现为无痛性肉眼血尿。
就总体而言，肾功能尚属正常，很少发展到终末期肾功能衰竭，预后一般较好。治疗主要针对并发症进行治疗。
获得性肾囊肿
获得性肾囊肿发现于长期血液透析的患者中，可能与透析物质阻塞肾小管或慢性肾衰时毒性物质积聚以及肾缺血等因素有关。
获得性肾囊肿的重要性在于它的并发症，如疼痛、血尿、高血钙症、红细胞增多症及良性或恶性肿瘤。一般ＣＴ与Ｂ超可确定诊断。治疗以对症治疗为主。
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