CROW-FUCASE综合症研究取得哪些成？

CROW-FUCASE综合征发病

CT片病因尚不清楚可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致；也有人认为乃系一种自身免疫性多器官性疾病。1。近几年有关POEMS综合征的发病机制研究取得了较大进展主要有以下两个方面(1)前炎性细胞因子学说：与POEMS有关的前炎性细胞因子(proinflammatorycytokine)主要有IL-1β、IL-6、TNF-α和TNF-β1。 研究显示，POEMS综合征患者的循环IL-1βIL-6TNF-α水平明显升高，而在多发性骨髓瘤不伴周围神经病的患者中不增高前炎性细胞因子，是一种亲多种组织的细胞因子，可与人体的多种组织发生作用，POEMS病...全部

  CT片病因尚不清楚可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致；也有人认为乃系一种自身免疫性多器官性疾病。1。近几年有关POEMS综合征的发病机制研究取得了较大进展主要有以下两个方面(1)前炎性细胞因子学说：与POEMS有关的前炎性细胞因子(proinflammatorycytokine)主要有IL-1β、IL-6、TNF-α和TNF-β1。
  研究显示，POEMS综合征患者的循环IL-1βIL-6TNF-α水平明显升高，而在多发性骨髓瘤不伴周围神经病的患者中不增高前炎性细胞因子，是一种亲多种组织的细胞因子，可与人体的多种组织发生作用，POEMS病患者前细胞因子IL-1βIL-6和TNF-α系统明显激活，而TNF-β1的拮抗作用相对减弱，不足以对抗IL-1β、IL-6和TNF-α对细胞的毒性作用这可能是POEMS综合征多系统损害的重要病理机制。
  (2)血管神经屏障学说：血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfactorVEGF)是一种血管通透因子由富含VEGF的血小板在血管内皮积聚后释放主要作用是增加微血管通透性破坏血管神经屏障。
  血清补体和凝血酶通过通透性增加的微血管进入神经组织后，产生神经毒性作用导致神经损害。研究显示P，OEMS综合征患者血清VEGF水平较CIDPAIDP和其他周围神经病高15～30倍，但脑脊液中VEGF的水平无差别，部分患者经免疫抑制治疗后VEGF水平下降临床症状改善。
  因此VEGF不仅是诊断POEMS的实验室依据，而且也可用于POEMS综合征的治疗监测。2。病理改变(1)腓肠神经活检：可见轴突变性和节段性脱髓鞘(2)皮肤活检：可见色素细胞增生，真皮层结缔组织变性增厚小血管周围有淋巴细胞浸润。
  (3)肌肉活检：表现为神经源性损害肌间质有淋巴细胞和浆细胞浸润据推测与局部血液循环障碍引起的组织代谢产物蓄积有关有人提出与维生素及叶酸缺乏、慢性肝病、某些感染性疾病、糖尿病精神因素、神经系统疾病及某些药物反应(如异丙嗪苯海拉明、三环类抗抑郁药和酚塞嗪衍生物等)有关。
  有报道认为中枢神经系统黑质纹状体通路多巴胺功能低下，是重要病因(石福铭1999)；周围神经受损是另一重要病因本病常发生于腰骶神经根及其他周围神经病。某些交感神经功能异常或全身性疾病如尿毒症癌症、风湿性关节炎甲状腺功能低下等也可并发本病。
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