FUCASE综合症的发病机制是什么？

    CROW-FUCASE综合症中国就POEMS综合征的发病机制研究取得了较大进展。主要有以下两个方面：(1)前炎性细胞因子学说：与POEMS有关的前炎性细胞因子(proinflammatorycytokine)主要有IL-1β、IL-6TNF-α和TNF-β1研究显示POEMS综合征患者的循环IL-1βIL-6、TNF-α水平明显升高，而在多发性骨髓瘤不伴周围神经病的患者中不增高前炎性细胞因子是一种亲多种组织的细胞因子可与人体的多种组织发生作用POEMS病患者前细胞因子IL-1β、IL-6和TNF-α系统明显激活，而TNF-β1的拮抗作用相对减弱不足以对抗IL-1βIL-6和TNF-α对细胞的毒性作用，这可能是POEMS综合征多系统损害的重要病理机制。
    (2)血管神经屏障学说：血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfactor，VEGF)是一种血管通透因子由富含VEGF的血小板在血管内皮积聚后释放，主要作用是增加微血管通透性破坏血管神经屏障。
  血清补体和凝血酶通过通透性增加的微血管进入神经组织后产生神经毒性作用，导致神经损害。  研究显示POEMS综合征患者血清VEGF水平较CIDPAIDP和其他周围神经病高15～30倍但脑脊液中VEGF的水平无差别。
  部分患者经免疫抑制治疗后VEGF水平下降临床症状改善因此VEGF不仅是诊断POEMS的实验室依据而且也可用于POEMS综合征的治疗监测。2。  病理改变(1)腓肠神经活检：可见轴突变性和节段性脱髓鞘。
  (2)皮肤活检：可见色素细胞增生，真皮层结缔组织变性、增厚，小血管周围有淋巴细胞浸润(3)肌肉活检：表现为神经源性损害肌间质有淋巴细胞和浆细胞浸润。[收起]