为什么有些特征会遗传?
谁说韩国人大部分都是单眼皮的呀,难道你证实过吗?
肝豆病辩治概述 肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性铜代谢异常性疾病,患者大多在5-25岁间出现症状,男稍多于女,发病多属缓慢,首发症状在10岁以下以肝脏损害多见, 10岁以上以神经损害多见,表现有细微震颤、轻微言语不清或动作缓慢,眼K-F环为本病重要体征,一般7岁之后可见,少数病例以精神症状、急性溶血性贫血、皮肤色素沉着等为首发症状。治疗常用药物有D-青霉胺、锌剂等,其作用主要是纠正病人的铜代谢异常,肝移植是目前治疗本病较为有效的方法,但临床应用受到一定的限制。 中医认为,本病属于“痉证”等范畴,《内经》云:“诸风掉眩皆属于肝”。《金匮要略方论本义》等其对病因病机有许多详细论述,虽有数因不同,应责于肝肾,治疗养肝柔肝、清热息风、养阴活血。 辩证可分:心肺两虚、髓海不足;治宜养心益气、补脑填髓,柏子养心丸合生脉散;肝血不足、血虚风动;治宜养血熄风,大定风珠汤合四物汤加减;脾失健运、肝郁气滞;治宜健脾疏肝、理气和血,方药柴芍六君子汤加减;肝肾阴虚、虚风内动;治宜滋补肝肾、熄风止痉,方药杞菊地黄汤加减。崔世麟总结肝豆状核变性的中医治疗,以锥体外系症状为首发者,温化寒湿,用苓桂术甘汤合二陈汤;精神症状为首发者,养阴柔肝,用一贯煎;肝脏症状为首发者,温中化湿,用茵陈术附汤加味(茵陈、桂枝、泽泻、猪苓、茯苓、附子、干姜);骨关节-肌症状为首发者,补益肝肾,用左归饮加味;皮肤变黑为首发症状者,活血化瘀,用桃红四物汤;月经失调为首发症状者,除湿化痰,用济生导痰汤,刘铁新等辨治,肝气郁结、气滞血瘀型用川栋子、延胡索、柴胡、广郁金、三棱、莪术、赤芍等;脾胃积热、痰湿阻络型用苍术、白术、厚朴、姜半夏、陈皮、生石膏、胆南星、石菖蒲等;肝肾不足,肝风内动者用金钱草、大黄、茵陈、海金沙、柴胡、丹参、赤芍等。部分患者予右旋盐酸青霉胺服,禁食高铜类食物,结果:早期症状均得到改善;33例随访3年,病情基本稳定。李大庆等认为肝的阴阳,气血失调,及肝经的气血运行不畅是根本原因。辩证分肝经热盛,治以清肝潜阳、熄风镇痉为主,以羚角钩藤汤为主方。肝肾不足,治以滋补肝肾、育阴息风,方用大补阴丸合六味地黄汤加减。气血两虚,治以益气养血、熄风活络,方用八珍汤合天麻钩藤饮加减。瘀血内阻,治以活血化瘀、通窍止痉为主,方以通窍活血汤为主方。痰浊留滞,治以祛风豁痰、熄风镇痉为主,方以祛风导痰汤为主方。曹亮认为铜毒内聚,肝胆湿热内蕴为其主要病机,故以苦泄清热解毒,通腑利尿除湿法,采用肝豆康联合西药二巯基丁二酸钠、葡萄糖酸钙、葡萄糖酸锌治疗11例,疗程4周,有效率达90.9%。治疗后尿排铜量显著增加。杨任民教授认为肝胆湿热内蕴为主要病机,故立清热解毒、利胆燥湿、通腑利尿为治则组成肝豆汤,治疗2000多例,显效率达46.83%,总有效率达93.16%。其基础与临床研究跻身国际先进。