运动神经元病如何进行临床分类，有哪些特点？
运动神经兀病（motorneuron disease)是一组原因不明的，选择性地侵犯运动系统或其一 部分的进行性变性病。病变范围包括上、下运动神经元及其间的传导束，如脊髓前角细胞、 颅神经运动核、皮层椎体细胞、皮质脊髓束和皮质延髓束等。 临床兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。一般无感觉障碍。运动神经 元病临床可分为以下4型：(1) 肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，AI5)，其临床特点为：1) 多于40〜50岁起病，男女比约为2:1。 2) 起病隐匿，缓慢进展，偶见有亚急性进展者。肌无力及萎缩常自远...全部
运动神经兀病（motorneuron disease)是一组原因不明的，选择性地侵犯运动系统或其一 部分的进行性变性病。病变范围包括上、下运动神经元及其间的传导束，如脊髓前角细胞、 颅神经运动核、皮层椎体细胞、皮质脊髓束和皮质延髓束等。
临床兼有上和/或下运动神经元受损的体征，表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。一般无感觉障碍。运动神经 元病临床可分为以下4型：(1) 肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis，AI5)，其临床特点为：1) 多于40〜50岁起病，男女比约为2:1。
2) 起病隐匿，缓慢进展，偶见有亚急性进展者。肌无力及萎缩常自远端开始，呈非对 称性，兼有上、下运动神经元受损的体征。3) 首发症状为手指活动不灵，精细操作不准确，肌无力和手部小肌肉萎缩。以大、小 鱼际肌、骨间肌和蚓状肌为明显。
向上逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带肌肉。约40%患者从手部肌肉开始，出现软弱无力之前可能先出现肌痉挛。继之出现肌纤维颤动及皮质脊髓束索受损征，如肌强直、腱反射亢进和病理征阳性等。4) 与上肢症状出现同时或相距一段时间，下肢也感到僵直、无力、动作不协调和行走 困难等，但无肌萎缩。
5) 检查可见双上肢肌萎缩，肌力减退，远端重于近端，有的可呈“鹰爪手”。萎缩的肌 肉可见明显的肌束震颤，肌张力不高，但腱反射亢进，Hoffmann征阳性。痉挛步态，双下肢肌力尚可，但肌张力极高，膝腱、跟腱反射亢进，有持续性髌阵挛和踝阵挛，Babinski征阳 性。
感觉无异常。6) 随着病程的延长，肌无力可延及颈肌，患者不能转颈和抬头，累及延髓支配肌不能 饮水及吞咽。患者被迫卧床，饮食由鼻饲维持。晚期可出现排尿功能障碍，呼吸肌受累，出现呼吸困难，咳嗽无力，患者多死于肺部感染。
7) —般在2〜5年内死亡，约有20%病人可生存5年。8) 少数不典型病人的首发症状可由下肢远端开始，后累及上肢；或腹肌、脊肌最先受 累。关岛的Chamorro族和日本纪伊半岛当地人群的AI5,常合并帕金森病和痴呆，称为帕金森-痴呆-肌萎缩侧索硬化复合征。
(2) 进行性脊髓性肌萎缩（progressive spinal muscular atrophy)又称Aran - Duchenne 肌萎 缩症，其临床特点为：1) 运动神经元变性限于脊髓前角细胞，表现为下运动神经元损害的症状体征。
2) 发病年龄20 ~ 50岁，多在30岁左右，男性较多。隐袭起病，进展缓慢。3) 约90%患者首先侵犯颈膨大，故首发症状为一侧或两侧的手肌无力，大小鱼际肌、 骨间肌和蚓状肌萎缩，严重者可出现爪形手。
进而向上发展出现前臂、上臂和肩胛带肌萎缩。也可发展到下肢或影响全身。肌萎缩区可见肌束震颤、肌张力减低和腱反射减弱或消 失。但肌束震颤罕见于舌肌。4) 感觉正常。5) 首发症状由下肢开始的少见。
生存期可达25年或更长。(3) 原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis, PI5)，其临床特点为：1) 运动神经元的变性仅限于上运动神经元，而不累及下运动神经元。2) 症状表现为进行性强直性截瘫或四肢瘫，不伴有膀胱症状，无感觉障碍。
3) 如伴有皮质延髓束受累，可出现假性球麻痹现象，构音不清、声音嘶哑、吞咽困难、 饮水发呛，强哭、强笑。下颌反射及掌颏发射亢进。舌狭长而强直，动作受限。(4) 进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy，PBP)临床上罕见，其临床特点为：1) 疾病早期即以延髓麻痹这种变异型出现的病例较少，延髓麻痹多表示AI5已发展到 晚期。
2) 突出的临床特征是延髓支配肌麻痹，表现为构音不清、声音嘶哑、鼻音重、吞咽困 难、饮水发呛和流涎等，其后咀嚼和讲话也有困难。3) 检查可见软腭及咽喉肌无力，咽反射消失，舌肌明显萎缩，舌肌的肌束震颤如蚯蚓蠕动。
4) 双侧皮质延髓束病变时，可见假性球麻痹样的情绪反应，表现为情感脆弱和不适当 的情绪发作，出现强哭、强笑。下颌反射及掌颏发射亢进，噘嘴反射明显。5) 由于吞咽困难和饮水不能，预后特别不良。6) 本病发展迅速，通常在1〜2年内因呼吸肌麻痹和继发肺部感染而死亡。
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