什么是骨髓纤维化

骨髓炎骨髓纤维化是指？　骨髓纤维化 - 病因　是？有何临床表现？　骨髓纤维化如何预防？

　　简介　　骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。 本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。 　　骨髓纤维化 - 病因　　尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能...全部

   　　简介　　骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。
  本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
  　　骨髓纤维化 - 病因　　尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。　　MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。
  骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。　　1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。
  脂肪空泡消　　失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。　　2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。
  骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。　　3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。
  纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。　　4)对酪氨酸激酶的分子学研究　　近年发现约50%骨髓纤维化患者具有JAK2V617F突变这种情况出现，很多医学专家对这种突变存在于髓系及其造血祖细胞形成的集落中，而非造血细胞不存在这种突变进行缜密研究，最后将JAK2V617F与MPL或G-CSFR共表达转化细胞后，发现juice能导致细胞发生非因子依赖的生长，也会导致JAK2信号传导途径下游的一个重要效应因子-STAT5的组成性磷酸化，为治疗骨髓纤维化疾病做出了很大的贡献。
  　　骨髓纤维化 - 预防　　一、预防　　避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物，避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动，如缓跑、打太极拳等以通畅气血、调节身心。
  若患有慢粒、骨髓炎、骨结核等疾病者，应积极、耐心、持久、规范地治疗，防止病情进一步发展变化，尤其强调应用中医药辨证论治以减轻西药的毒副作用、调补身体，可减少继发髓纤。　　二、调理　　(一)生活调理　　适当加强锻炼，增强体质，以减少发生感染的机会。
  生活起居有规律。　　(二)饮食调理　　加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。 资料来源 :医 学 教 育网　　1、人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用,大补元气。
  适用于气虚明显者。　　2、乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用，滋补肾阴，适用于肾阴亏虚者。　　3、黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用。
  温阳补肾。适用于肾阳虚者。　　4、黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用。温补肾阳。适用于肾阳虚者。　　(三)精神调理　　保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。
  　　骨髓纤维化 - 护理方法　　1。按医嘱给予止血苭物或输血治疗。　　2。骨髓纤维化的护理方法是做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。　　3。明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。
  　　4。各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免外科治疗，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。　　5。骨髓纤维化的护理方法是应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。
  　　6、日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。
  　　7、生活调理：每位在康复过程中的慢性特发性骨髓纤维化患者都要适当加强锻炼，这样可以增强人们的体质，这样可以降低感染的可能性，同时也要保持生活起居有规律。　　骨髓纤维化 - 危害　　1、 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期：骨髓细胞呈程度不一的增生。
  红、粒、巨核细胞系等均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上。骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。　　2、 中期骨髓萎缩与纤维化期：纤维组织增生突出，占骨髓的40%-60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。
  骨小梁增多、增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。　　3、不同时期的骨髓纤维化疾病对患者的危害不同，代谢亢进综合征主要见于病程早期及中期，此时骨髓造血细胞过度增殖，故代谢亢进。
  患者出现乏力、盗汗、消瘦，甚至低热等症状，但临床上仅少部分患者有上述表现。骨髓衰竭大多见于PMF晚期，由于骨髓造血障碍所致。收起