怎样鉴别诊断特发性低促性腺激素性
1。中枢神经系统病变鞍上肿瘤（颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤、星状细胞瘤、脊索瘤等）、肉芽肿（组织细胞增生症X、结节病、结核等）、脑积水、脑外伤和头部放疗都可以引起性幼稚和生长停滞。大多有颅压增高、尿崩症、MRI示占位病变。 2。X-连锁先天性肾上腺皮质增生和低促性腺激素性性腺功能减退症（X-LCAH&HH）X-连锁隐性遗传，病因是DAX1基因突变或缺失。临床特点是肾上腺皮质激素缺乏，幼年出现严重失盐症状，如经及时治疗，可生存到青春期，但无青春期性发育，LH、FSH和性激素水平低。 3。孤立性LH缺乏症又称能生育的宦官综合征。病因主要是LHβ-亚单位基因突变，少数是下丘脑肿瘤引起...全部
1。中枢神经系统病变鞍上肿瘤（颅咽管瘤、生殖细胞瘤、胶质瘤、星状细胞瘤、脊索瘤等）、肉芽肿（组织细胞增生症X、结节病、结核等）、脑积水、脑外伤和头部放疗都可以引起性幼稚和生长停滞。大多有颅压增高、尿崩症、MRI示占位病变。
2。X-连锁先天性肾上腺皮质增生和低促性腺激素性性腺功能减退症（X-LCAH&HH）X-连锁隐性遗传，病因是DAX1基因突变或缺失。临床特点是肾上腺皮质激素缺乏，幼年出现严重失盐症状，如经及时治疗，可生存到青春期，但无青春期性发育，LH、FSH和性激素水平低。
3。孤立性LH缺乏症又称能生育的宦官综合征。病因主要是LHβ-亚单位基因突变，少数是下丘脑肿瘤引起。4。孤立性FSH缺乏症病因是FSHβ-亚单位基因突变。5。垂体性侏儒往往同时存在生长激素（GH）和促性腺激素缺乏，病因通常是在下丘脑。
家族性患者是常染色体隐性遗传或X-连锁遗传，有多种垂体激素缺乏。散发性患者与臀位产、宫内或新生儿窘迫和（或）垂体柄畸形有关。6。体质性青春期延迟临床表现与IHH非常相似，但无嗅觉缺失和隐睾。GnRH兴奋试验LH峰值≥8U/L或LH增加值≥5U/L往往提示是体质性青春期延迟。
7。功能性促性腺激素缺乏慢性全身性疾病和营养不良可伴有青春期延迟，原因是功能性促性腺激素分泌缺乏。收起
