朗格汉斯细胞组织细胞增生症能治愈吗
低危组年龄＞2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯。危险组年龄＜2岁,或伴前述器官受侵犯。由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137-2)。在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡。 有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病),需作全身性治疗,但一般还是有效的。Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗。在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程。 重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营...全部
低危组年龄＞2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯。危险组年龄＜2岁,或伴前述器官受侵犯。由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137-2)。在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡。
有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病),需作全身性治疗,但一般还是有效的。Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗。在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程。
重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害。施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变。
头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次)。若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶。对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗。 局部治疗(外科和放疗) 在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法。
患者的病损浅表,在容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除。但术中要避免过大的矫形与整形手术,和损伤功能。局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形,眼球突出所致的视力丧失,病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛,或全身淋巴结肿大的患者。
化疗 低危患儿＞2岁,伴单一系统疾病,或一个部位骨质或多部位骨质损害,常给予局部治疗,不需全身性治疗。然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。低危患者＞2岁伴多系统疾病,但未侵犯血液系统,肝,肺或脾,可给予化疗,常有持续的疗效,然而大多＜2岁,前述器官系统受侵犯,特别有功能紊乱的患儿,尽管给予化疗但仍死亡。收起
