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2017-09-16 08:04:26
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cellhistiocytosis）是一种罕见的疾病,症状取决...[展开]
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cellhistiocytosis）是一种罕见的疾病,症状取决于其影响的组织和器官。不是所有的儿童都有相同的症状。涉及朗格汉斯细胞的克隆增殖，衍生自骨髓的异常细胞，能够从皮肤迁移到淋巴结。
临床上，其表现从孤立的骨病变到多系统疾病。 LCH是称为组织细胞增多症的一组临床综合征的一部分，其特征在于组织细胞的异常增殖。这疾病与白细胞的其它形式的异常增殖相关，例如白血病和淋巴瘤。
以下是在患有该疾病的儿童中可能发生的一些症状： 在骨头中疼痛，肿胀或肿块（不会消失） 骨析（或只有轻微的伤害） 没有明确原因的牙齿松动或牙龈肿胀 没有明确原因的耳朵感染，耳中有囊肿或从耳液体渗出 没有明确原因的头皮或臀部的皮疹， 颈部淋巴结肿胀 肝脏问题导致黄疸，腹水，腹泻或呕吐 眼肿或其他眼睛问题 咳嗽和呼吸困难 无理由的消廋 消廋不增重或不正常增长 厌食 多尿和消渴（尿崩症） 发热，疲劳和虚弱 同样的症状也可能是由其他健康问题引起的，所以对这样的症状的孩子找出病因是很重要的。
血液检查可以提供关于血液和骨髓中以及一些器官（例如肝脏）中发病的情况和信息。 但是要组织活检和细胞免疫学特征才可以确诊。 单灶性LCH病预後良心好。60%的多灶性疾病患者有慢性复犮病程，死亡率可能高达10％。
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