如何治疗系统性硬化病？

什么是系统性硬化症末梢型病什么是

硬皮症 硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。 病人最常见的症状包括： 出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。 肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。 肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。 肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。 心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。 肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。 恶性肿...全部

  硬皮症 硬皮症的发病原理仍然不甚清楚，但可观察到体内有不正常的纤维化反应及血管壁增厚所导致的血管腔狭窄现象。 病人最常见的症状包括： 出现雷诺氏现象（即在干冷天气时，肢体末端会变得苍白，而当血管重新畅通时反而会变红）及皮肤变硬、增厚。
   肠胃道：包括吞咽困难、胃酸逆流、肠蠕动变低等。 肺脏：间质性肺脏纤维化及肺动脉高压，是目前全身性硬化症最常见的死因。 肾脏：最严重的是肾性高血压危象，指因血管的病变造成突发性的高血压，并导致肾功能快速变坏、视网膜病变、毛细血管性溶血及高血压脑病变等。
   心脏：少数可以有心率不整、心衰竭、心包膜炎等。 肌肉骨骼：全身关节痛和晨间僵硬是典型的症状。 恶性肿瘤：硬皮症的患者罹患肺部肿瘤的机率较一般人为高。 在治疗方面： 皮肤：天冷时保暖是非常重要的，应避免使用血管收缩剂，可使用药物如钙离子阻断剂以增加局部血流。
  至于皮肤的增殖、变厚，目前并无药物有足够的疗效。 肺脏：肺纤维化属于不可逆的变化，早期治疗可能提高治疗的希望，Cyclophosphamide 的治疗试验仍在进行中。静脉注射血管扩张剂可短暂舒缓肺动脉高压，严重的患者可考虑肺脏移植。
   肾危象：有少数患者需要短暂或长期的透析治疗。 硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。
  女性发病率约为男性的3-4倍。 硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。
  皮痹日久不愈，发生内脏病变。 【主要症状】 一、分类 1）局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。 2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。
  ） 二、症状和体征： 1。局限性硬皮病 (1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。
  皮肤活检符合硬皮病改变。 (2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。 (3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
   2。肢端硬皮病与弥漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。
   (1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解； (2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。 【诊断标准】 局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。
   系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准：①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； ③双肺基底纤维化。
   凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。
   CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。 【发病原因】 该病病因、病机不明，可能与下列因素有关： 1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
   2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。 3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。
  说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。 4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。 5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
   6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。 【实验室检查】 可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。
   免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。
   [临床疗效]治疗本病560例，其中局限性340例，系统性220例。结果痊愈（皮肤色泽、弹性恢复正常）541例，有效（皮肤变软，弹性恢复，但尚有轻微凹陷及萎缩）19例，总有效率100%。 参考资料：生命经纬 。
  收起