系统性硬化 有何临床表现？
系统性硬化的临床表现：1。症状体征(1)早期症状:系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面 部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现 象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累）1〜2年或与其他症 状同时发生。 多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感 和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不 规则发热、胃纳减退、体重下降等。(2)皮肤:几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指皱 褶消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。 病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前 可出现横向厚条纹...全部
系统性硬化的临床表现：1。症状体征(1)早期症状:系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面 部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象，雷诺现 象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累）1〜2年或与其他症 状同时发生。
多关节病同样也是突出的早期症状。胃肠道功能紊乱（胃烧灼感 和吞咽困难)或呼吸系统症状等，偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不 规则发热、胃纳减退、体重下降等。(2)皮肤:几乎所有病例皮肤硬化都从手开始，手指、手背发亮、紧绷，手指皱 褶消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。
病人胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前 可出现横向厚条纹，仰头时，病人会感到颈部皮肤紧绷，其它疾病很少有这种现 象。面部皮肤受累可表现为面具样面容。口周出现放射性沟纹，口唇变薄，鼻端 变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。
皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、 腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇 性进展，通常皮肤受累范围和严重程度在三年内达高峰。
临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性 肿胀，触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起； 萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。(3)骨和关节:多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状，也可出现明显的关节炎。
约29%可有侵蚀性关节病。由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和 功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝、膝 处，可觉察到皮革样摩擦感。长期慢性指(趾)缺血，可发生指(趾)端骨溶解。
X 线表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。由于肠道吸收不良、废用及血流灌注减 少，常有骨质疏松。(4)消化系统:消化道受累为硬皮病的常见表现，仅次于皮肤受累和雷诺现 象。消化道的任何部位均可受累，其中食道受累最为常见(90%)，肛门、直肠次 之(50%〜70%)，小肠和结肠较少(40%和10%〜50%)。
1)口腔:张口受限，舌系带变短，牙周间隙增宽，齿龈退缩，牙齿脱落，牙槽突 骨萎缩。2)食道:食道下部括约肌功能受损可导致胸骨后灼热感，反酸。长期可引起 糜烂性食管炎、出血、下食道狭窄等并发症。
下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困 难、吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩，黏膜下层和固有层纤维化，黏膜呈不 同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者食管可发 生Barrett化生，这些病人发生狭窄和腺癌等并发症的危险性增高。
食管功能可 用食管测压、卧位稀钡钡餐造影、食管镜等方法检查。3)小肠:常可引起轻度腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于 肠蠕动缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应用四环素等广谱抗生素常能奏 效。
偶可出现假性肠梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似，纤维化 和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁黏膜肌层变性，空气进入肠壁黏 膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。4)大肠:钡灌肠可发现10 %〜50 %的病人有大肠受累，但临床症状往往较 轻。
累及后可发生便秘，下腹胀满，偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降 结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室），如肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和 大便失禁。5)CREST综合征患者可发生胆汁性肝硬化。
(5)肺部:在硬皮病中肺脏受累普遍存在。病初最常见的症状为运动时气 短，活动耐受量减低;后期出现干咳。随病程增长，肺部受累机会增多，且一旦累 及，呈进行性发展，对治疗反应不佳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程 占主导地位。
在弥漫性硬皮病伴抗Sd-70阳性的患者中，肺间质纤维化常常较 重;在CREST综合征中，肺动脉高压常较为明显。肺间质纤维化常以嗜酸性肺 泡炎为先导。在肺泡炎期，高分辨CT可显示肺部呈毛玻璃样改变，支气管肺泡 灌洗可发现灌洗液中细胞增多。
X线胸片示肺间质纹理增粗，严重时呈网状结 节样改变，在基底部最为显著。肺功能检查示限制性通气障碍，肺活量减低，肺 顺应性降低，气体弥散量减低。体检可闻及细小爆裂音，特别是在肺底部。闭 塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因。
肺动脉高压常为棘手问题，它是由于肺间质与支气管周围长期纤维化或肺 间质小动脉内膜增生的结果。肺动脉高压常缓慢进展，除非到后期出现严重的 不可逆病变，一般临床不易察觉。无创性的超声心动检查可发现早期肺动脉高 压。
尸检显示约29%〜47%患者有中小肺动脉内膜增生和中膜粘液瘤样变化。 心导管检查发现33%患者有肺动脉高压。(6)心脏:病理检查80%病人有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、 心悸、水肿。
临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速、充血性心力衰竭、偶可闻 及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液，但临床心肌炎 和心包填塞不多见。(7)肾脏:硬皮病的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为最著，其中最主 要的是小叶间动脉。
血管内膜有成纤维细胞增殖，粘液样变，酸性粘多糖沉积及 水肿。血管平滑肌细胞发生透明变性。血管外膜及周围间质均有纤维化。肾小 球基膜不规则增厚及劈裂。硬皮病肾病变临床表现不一，部分病人有多年皮肤及其它内脏受累而无肾 损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾 功能衰竭，如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。
虽然肾危象初期 可无症状，但大部分病人感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视力模糊、抽搐、神志 不清等症状。实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和/或镜下血尿，可有微 血管溶血性贫血和血小板减少。
肾危象的预测因素有下列几点:①系统性硬皮 病;②病程小于4年;③疾病进展快;④抗RNA多聚酶n抗体阳性;⑤服用大量 激素或小剂量环孢霉素;⑥血清肾素水平突然升高。收起
