淀粉样变性检查有哪些项目?
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。 1。外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白L,此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数500×109/L。 由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 2。生化检查 部分患者有碱性磷酸酶增高,除考虑肝脏受累外,更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内,部分患者可见增高,如有明显增高则常提示疾病已届晚期。 合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高,部分有三酰甘油升高。另外,5%患者X因子缺陷,但很少引起出血。部分患者其血清肌酐≥180μmol/L,而半数患者...全部
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。 1。外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白L,此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数500×109/L。
由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 2。生化检查 部分患者有碱性磷酸酶增高,除考虑肝脏受累外,更多地认为是充血性心力衰竭所致。转氨酶胆红素在正常范围内,部分患者可见增高,如有明显增高则常提示疾病已届晚期。
合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高,部分有三酰甘油升高。另外,5%患者X因子缺陷,但很少引起出血。部分患者其血清肌酐≥180μmol/L,而半数患者则完全正常。 3。血清蛋白 约一半原发性淀粉样变性患者,其蛋白电泳中可见单克隆蛋白,若进一步作免疫电泳或免疫固定法,则阳性率可达72%。
中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症。K/λ为1:2。3。 4。尿蛋白 部分患者有尿蛋白。少数患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰。部分患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白。
24小时尿轻链排出量为0。01~6。6g,平均为0。4g,部分患者3g/24h。总之,在诊断为原发性淀粉样变性的患者中,大部分其血清或尿中发现M 蛋白。 5。血沉 血沉增快。 6。刚果红试验 怀疑此病时可做刚果红试验:以1%刚果红溶液0。
22ml/kg,由静脉注射,在4分钟及1小时后各取静脉血 10ml。用双份血清标本做比色检查,可得染剂留存在血清中的百分比。在正常人体内,此染剂由肝脏徐缓排泄,1小时最多排泄量为40%。由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红,1小时甚至4分钟后血清标本已失去大部分的染剂,有助于诊断。
同时应收集1小时后尿液,检查有无染剂。如无染剂则可确定诊断,如带染剂应考虑类脂性肾病而予以鉴别。 7。骨髓涂片 部分原发性淀粉样变性患者其骨髓中浆细胞≤10%,部分患者其骨髓浆细胞≥20%,平均7%(1%~95%)。
8。心脏彩色超声心动图 显示心肌肥厚及颗粒状强光点。 9。组织活检 在光学显微镜下可见无定形物质沉淀于细胞之间,经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光是淀粉样物质的特征。 10。免疫组化检测 应用酶标或荧光标记抗λ或抗K抗体进行免疫组化检查,可证实该淀粉样物质是λ链或K链。收起