鼻孔畸形的表现有哪些？

神经管闭合不全性畸形的临床表现有

在胚胎发育过程中神经管的头端发展成为脑泡，其余部分发育成为脊髓。当神经管闭合 过程受到影响（有害因素如感染、代谢性疾病、中毒、气候等的影响）则可产生闭合不全性 畸形。早期的闭合不全表现为严重的颅脑畸形如裂枕露脑畸形、露脑畸形或无脑畸形；而临 床较常见的是较晚的闭合不全，有：颅骨裂、脑膜膨出或脑膜脑膨出，或脊柱裂、脊膜膨出 或脊膜脊髓膨出等。 (1) 颅骨裂和脑膨出或脑膜膨出其临床表现是： 1) 骨裂所致脑或脑膜膨出：膨出可大可小，哭闹时张力增高，有波动感。膨出囊的基 底可宽广，亦可呈蒂状，触之质软、有搏动感，轻压可使前囟凸出。 小而能回纳的膨出可摸 到骨裂边缘。可在如下部位膨出：...全部

   在胚胎发育过程中神经管的头端发展成为脑泡，其余部分发育成为脊髓。当神经管闭合 过程受到影响（有害因素如感染、代谢性疾病、中毒、气候等的影响）则可产生闭合不全性 畸形。早期的闭合不全表现为严重的颅脑畸形如裂枕露脑畸形、露脑畸形或无脑畸形；而临 床较常见的是较晚的闭合不全，有：颅骨裂、脑膜膨出或脑膜脑膨出，或脊柱裂、脊膜膨出 或脊膜脊髓膨出等。
   (1) 颅骨裂和脑膨出或脑膜膨出其临床表现是： 1) 骨裂所致脑或脑膜膨出：膨出可大可小，哭闹时张力增高，有波动感。膨出囊的基 底可宽广，亦可呈蒂状，触之质软、有搏动感，轻压可使前囟凸出。
  小而能回纳的膨出可摸 到骨裂边缘。可在如下部位膨出：①枕部，可自后囟、枕大孔或枕骨间膨出；②前额，可自 额骨间膨出或鼻根部膨出；③颅底，则可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。 2) 可伴有智能发育不全、脑性瘫痪、脑积水。
   3) 也可伴发脊柱裂、唇裂和腭裂等其他发育障碍。 4) 膨出囊表皮破损感染后可引起脑膜炎。 (2) 脊柱裂和脊膜膨出或脊髓膨出 1) 隐性脊柱裂，最多见。常见于腰骶部，有一个或数个椎骨的椎板未全闭合，椎管内 容物没有膨出。
  偶可见腰骶部皮肤有色素沉着，皮肤呈脐形陷窝，局部毛发过度生长。最常 见的症状是腰痛和夜间遗尿。亦可无任何症状，而在腰慨部摄X线片时偶尔发现。可伴发 脊柱侧凸、腰椎滑移或椎间盘脱出。 2) 脊柱裂，可发生于任何部位，以腰部和腰骶部多见。
  可合并脊膜膨出、脊髓脊膜膨 出，有时膨出内容含有神经根。可合并脊髓发育不全。最严重者脊髓中央管裂开直达体表， 形成一个完全暴露的肉芽面，常有脑脊液外漏，称为脊髓外翻。此外，一种少见的脊柱裂类 型是脊柱前裂，脊膜向前膨出进入体腔。
  脊柱裂的临床症状主要取决于有无脊膜、脊神经 根、脊髓膨出，膨出部位及大小。常见的症状有：①腰部、腰慨部膨出，可有相关节段的神 经损害。小腿和足部肌肉弛缓性瘫痪和萎缩，但膝部以上肌肉受累者少见，踝反射消失。
  足 部、会阴部和下肢后侧皮肤可有感觉缺失。可有不同程度尿失禁。下肢也可有各种营养性和 自主神经障碍。有些患者初时并无明显神经症状，而在生长期因膨出囊对神经根的牵拉作用 而形成下肢骨骼和肌肉的发育障碍；②颈部脊柱裂脊髓脊膜膨出，可产生上肢的弛缓性瘫 痪，肌萎缩，营养障碍，感觉障碍和下肢痉挛性瘫痪。
  高颈段者则呈现痉挛性四肢瘫，并可 出现小脑性共济失调。颈部脊柱裂常与小脑延髓下疝畸形，又称小脑扁桃体下疝（Amold- Chiari畸形）并存，有时尚可伴发脑积水；③脊柱裂可并发其他先天性畸形，如并趾、唇 裂、脊柱侧弯、前凸、先天性心脏病、脑积水等。
   神经管闭合不全性畸形的治疗原则：①有脑、脑膜、脊膜、脊髓、神经根膨出而不太严 重的病例，应尽早手术治疗，如能在1周岁前手术对患儿的发育有利。
  手术原则是分离脑或 脊髓和神经根的粘连，使神经细胞回纳；截除膨出的囊；并加固颅骨或椎板缺损处；②病变 范围过大或膨出物根部过宽手术难以进行，或有严重神经组织损害、严重脑积水者均不宜手 术治疗；③不伴有神经症状的隐性脊柱裂不需手术；④伴发脑积水且在手术后加重者，应另 作脑脊液分流手术，⑤推迟手术或不能手术者，对膨出囊壁需慎加保护，防止破溃，积极防 治感染，⑥隐性脊柱裂如伴有上皮窦道者必须手术切除，以防脑膜感染；⑦对症治疗如处理 小便及/或大便障碍，瘫痪康复治疗等。收起