糖氨聚糖贮积症有何特点？
糖氨聚糖即氨聚糖，属直链多糖，多由氨基己糖与糖醛酸 组成二糖单位，重复连接呈长链。糖氨聚糖中含有糖醛酸及硫 酸基团，故呈酸性。结缔组织中常见的糖氨聚糖有透明质酸、 软骨素、硫酸皮肤素、肝素及硫酸角质素等。 正常情况下，糖 氨聚糖与蛋白质牢固结合，是结缔组织中的非纤维成分，广泛 地分布于软骨、角膜、血管壁和皮下组织。在体内糖氨聚糖靠 溶酶体中多种酶的催化而降解，任何一种核苷酶及磷酸酯酶的 先天性缺陷都可影响某种糖氨聚糖的分解，使糖氨聚糖在溶酶 体内积聚。 肝、脾、软骨、骨、心肌及神经组织内糖氨聚糖大 量堆积后，这些器官便发生营养障碍和功能异常。由于糖氨聚 糖降解过程中缺陷的酶不同，器官组...全部
糖氨聚糖即氨聚糖，属直链多糖，多由氨基己糖与糖醛酸 组成二糖单位，重复连接呈长链。糖氨聚糖中含有糖醛酸及硫 酸基团，故呈酸性。结缔组织中常见的糖氨聚糖有透明质酸、 软骨素、硫酸皮肤素、肝素及硫酸角质素等。
正常情况下，糖 氨聚糖与蛋白质牢固结合，是结缔组织中的非纤维成分，广泛 地分布于软骨、角膜、血管壁和皮下组织。在体内糖氨聚糖靠 溶酶体中多种酶的催化而降解，任何一种核苷酶及磷酸酯酶的 先天性缺陷都可影响某种糖氨聚糖的分解，使糖氨聚糖在溶酶 体内积聚。
肝、脾、软骨、骨、心肌及神经组织内糖氨聚糖大 量堆积后，这些器官便发生营养障碍和功能异常。由于糖氨聚 糖降解过程中缺陷的酶不同，器官组织中沉积的糖氨聚糖种类 亦不同，临床表现亦异。糖氨聚糖积症可分为7型，各型间有 一定差别。
其中以I型最典型，IV型较多见。I型多有智力障 碍，1岁左右可表现为面部表情呆板，不会讲话，重症表现为白 痴。收起
