小儿脊柱裂的发生原因是什么?
在胎儿的早期发育中,如果脊柱的骨性连接没有正常闭合,就会发生脊柱裂。 脊柱裂有多种不同亚型。隐性脊柱裂是最常见的类型,隐性脊柱裂时,脊椎骨不 闭合,但脊神经因脊柱的保护而保持完好。大多数隐性脊柱裂患者甚至不知道自 己患有这种病。 另一种类型是脑脊膜膨出,膨出物是装有液体的小囊,而无脊神 经纤维。还有一种是脊髓脊膜膨出,这种类型累及脊柱骨,膨出物是含有液体的 小囊(部分脊神经和脊髓)。脊柱裂的发生是基因和环境因素共同作用的结果。 一对生了一个脊柱裂孩子的夫妇,再生一个孩子的话,患脊柱裂的概率就会更高(为 1%)。这种风险增高看起来似乎与基因和环境因素双重作用有关。孕妇服用叶酸 等...全部
在胎儿的早期发育中,如果脊柱的骨性连接没有正常闭合,就会发生脊柱裂。 脊柱裂有多种不同亚型。隐性脊柱裂是最常见的类型,隐性脊柱裂时,脊椎骨不 闭合,但脊神经因脊柱的保护而保持完好。大多数隐性脊柱裂患者甚至不知道自 己患有这种病。
另一种类型是脑脊膜膨出,膨出物是装有液体的小囊,而无脊神 经纤维。还有一种是脊髓脊膜膨出,这种类型累及脊柱骨,膨出物是含有液体的 小囊(部分脊神经和脊髓)。脊柱裂的发生是基因和环境因素共同作用的结果。
一对生了一个脊柱裂孩子的夫妇,再生一个孩子的话,患脊柱裂的概率就会更高(为 1%)。这种风险增高看起来似乎与基因和环境因素双重作用有关。孕妇服用叶酸 等维生素以减少胎儿发生脊柱裂的风险。超声检查能在怀孕期间诊断出脊柱裂, 母亲的血液检查有助于发现生一个脊柱裂孩子的风险是否增加。
提早知道孩子将 患有脊柱裂使得家庭可以选择在医疗中心分娩,那里可提供专科手术和新生儿护 理。在某些高级专科医疗中心,有母胎医学和胎儿外科方面的专家,孕妇可接受 诊断评估,看是否需要对胎儿进行手术。
胎儿脊柱裂手术不能够治愈脊柱裂,但可以减轻病情。脊柱裂患儿的脊柱上有一个突出的囊,内含脊髓液和一部分脊髓。这些是控 制下半身的神经。出生后第一天或第二天,会对脊柱裂缝进行吻合手术。不幸的是, 对于损伤的神经,这个手术几乎无能为力,但是可以通过很多方法尽可能改善其 功能。
大部分患有脊柱裂的孩子会逐渐出现更为严重的问题,包括下面几种。脑积水。大约90%患有脊柱裂的孩子最终会出现脑积水,这是由于脑脊液增 多而导致的。脑脊液是一种围绕在大脑和神经周围的液体,其生理作用是在大脑 和神经面对损伤时起缓冲作用。
这种脑脊液增多的病理状态,是由于脑脊液的正 常回流通路改变而造成的。这种疾病非常严重,必须进行手术治疗。如果孩子的头围增长速度远远超过预期,医生就应该怀疑孩子是否出现了脑 积水。通过计算机断层扫描(CT)或磁共振成像(MRI)或超声可以确诊这种疾病。
如果存在这种疾病,就需要通过外科手术放置分流器分流液体,来减少大脑周围 的脑脊液。乳胶过敏反应。患有脊柱裂的人更容易对乳胶过敏。过敏反应可以是轻微的, 也可能非常严重。所有患有脊柱裂的孩子都应该小心避免接触乳胶。
应该为乳胶 过敏的孩子制订发生过敏时的紧急救援计划。你可以尽量让孩子避免接触乳胶制 品以降低孩子出现乳胶过敏的概率。但是要注意到,很多婴儿用品都含有乳胶(奶 嘴、安抚奶嘴、磨牙玩具、换尿布台、床垫罩以及一些尿布),所以要尽量远离 这些含有乳胶的产品。
肌无力或肌肉麻痹。因为先天异常的脊柱会影响连接大脑和下半部分躯体的 神经发育,腿部肌肉有可能出现肌力减退,甚至导致脊柱裂患儿在儿童期就没有 任何腿部功能。由于患儿可能无法移动双脚、膝盖或臀部,这些部位的肌肉可能 会挛缩。
外科手术可以在某种程度上矫正这些畸形,而肌无力也可以利用物理方 法和牵引器治疗。有的脊柱裂患儿可能能独立行走,或者在助行器的帮助下行走, 这取决于脊柱损伤的程度。然而,许多脊柱裂患儿需要使用轮椅。
大小便问题。很多时候,脊柱裂患儿不能很好地控制大小便。因此,脊柱裂 患儿的泌尿系统更容易被感染,甚至因为尿液从膀胱回流而引起肾脏损伤。你的儿科医生会给你的孩子推荐泌尿科专家,检查孩子的膀胱功能,并决定 是否需要插入导尿管将尿液排空以保护肾脏。
由于缺少对直肠的神经控制,患儿也许不能控制肠道运动。医生可能会推荐 你对孩子进行仔细的饮食控制(帮助软化大便),偶尔使用栓剂、刺激排便的药物或者特殊的灌肠剂,以帮助你的孩子管理肠道运动。感染。
孩子患有脊柱裂、脑积水或泌尿系统疾病的话,家长应该格外警惕孩 子是否被感染。如果发生感染,儿科医生会给他使用抗生素进行治疗。教育和社会问题。70%患有脊柱裂的儿童存在发育和学习障碍,需要一些教 育的支持以满足学习的需要。
体重控制、运动和融入社会等,对脊柱裂患儿长期 的生理、心理健康及社会幸福感特别重要。脊柱裂患儿的家长需要至少一个医生来帮助他们治疗孩子的疾病。除了儿科 医生给予的基本治疗之外,这种疾病还需要一组医疗专家来参与治疗,包括神经 科医生、眼科医生、泌尿外科医生、康复科专家、物理治疗师、心理医生以及社 会工作者。
很多医疗中心都设有特殊的脊柱裂门诊,在同一家医院内提供上述所 有种类的专家服务。当家长们需要的时候,可以让这些医生会诊,这样他们交流 起来更容易,家长也能够得到更好的信息沟通和工作协助。收起