骨纤维异常增殖症的表现有哪些?
骨纤维异常增殖症1、临床表现临床分类-即将本病分为三型:①单骨型:单个或多个损害累及一块骨,其中上颌骨发病最多,为64%,下颌骨为36%,颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱:多个损害累及一块以上骨骼。 在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为5%,在骨骼广泛受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为100%。单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多,且常同时受累,其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。 ③多骨型伴有内分泌紊乱:此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼,常为单侧分布,伴有较大皮肤色素斑。多见于女性,表现第二性征早熟。临床表现本病约60%发生于20岁以...全部
骨纤维异常增殖症1、临床表现临床分类-即将本病分为三型:①单骨型:单个或多个损害累及一块骨,其中上颌骨发病最多,为64%,下颌骨为36%,颅面骨为10%。②多骨型但不伴内分泌紊乱:多个损害累及一块以上骨骼。
在中等度骨骼受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为5%,在骨骼广泛受累的多骨型中,颅面骨受累的发生率为100%。单骨型与多骨型在颅面骨中以额骨和蝶骨受累者最多,且常同时受累,其次为筛骨和颞骨。可单侧或双侧同时发病。
③多骨型伴有内分泌紊乱:此型与单骨型比例为30∶1。损害散布于多个骨骼,常为单侧分布,伴有较大皮肤色素斑。多见于女性,表现第二性征早熟。临床表现本病约60%发生于20岁以前,偶见于婴儿和70岁以上老年人。
男女发病为1∶2。80%以上表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄。由于原发部位和累及的范围不同,可表现出相应的临床症状。
如发生于颞骨,常表现颞骨体积膨大变形,外耳道狭窄,传导性耳聋。有外耳道狭窄者,约16%并发胆脂瘤。有胆脂瘤者,常导致颞颌关节炎、面瘫、迷路炎或颅内并发症,病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋。
岩骨受侵,易出现颅中窝或颅后窝受累症状。此病可广泛侵入鼻窦、眼眶及颅前窝底,临床呈恶性生长倾向,表现为鼻塞、嗅觉减退、面部不对称、眼球突出、移位、复视、视力障碍和张口困难等。蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖,多有较严重的额顶或枕区疼痛。
由于蝶窦壁菲薄,病损易向周围结构扩展,累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征。病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。2、影像学表现一、病灶多发生于四肢长骨,尤以股骨和胫骨为多见,其次为肋骨、颅面骨、骨盆和手、足小骨,而脊柱较为少见。
二、X线上,病灶的密度常有差异,取决于病理成分,病灶如主要为纤维组织常表现为囊状透光区;如主要为砂砾样钙化新生骨者常呈磨砂玻璃状;如新生骨钙化较多时则表现为一片明显的增白区。每一病灶,可以上述表现按不同比例组合出现。
骨纤维异常增殖症三、CT线上:CT主要表现有两种,即囊状型和硬化型。1、囊性(1)囊性:以四肢骨多见。(2)表现为囊状透光区,皮质变薄,骨干可有膨胀,囊内有磨玻璃样改变及钙化。(3)单囊可发展成多囊,囊内有粗大的骨小梁,边缘可有硬化 。
2、硬化型(1)以颅面骨和颅底骨多见。(2)表现为瘤骨密度非一致性增高,在硬化区内有散在的颗粒状透亮区。(3)颅骨穹隆的病。变常侵犯外板和板障,使骨骼膨大、增厚和囊性改变,呈磨玻璃样或致密硬化改变。
(4)面骨主要侵犯上颌骨,硬化区波及颞骨及眶下缘,并占据上颌窦腔。3、位于长、短管状骨和肋骨的病灶多发生于骨干或骨骺端,病骨膨胀而变粗大,常呈单房透明或磨砂玻璃状,范围较大,其中可有致密骨嵴沿骨长轴方向走行向内凸出,使病灶呈不完全的分房状如“丝瓜囊”。
有时在病灶内可见或大或小的片状钙化影。4、位于颅底骨和面骨的病灶以硬化型多见,表现为骨密度均匀增高,骨质增厚,与正常骨分界可清楚不清。收起