先天性食管闭锁怎么治疗?
必须明确先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形,应早期手术治疗。1670年,Durston 首次描述了先天性食管闭锁,当时人们只注意食管发育异常的胚胎学和病理学,直至1869 年Holmes 才开始试验性治疗。 由认识到首次矫治成功经历了约250 年,即1939 年美国Ladd 和Leven 分别发表了2 例经前胸皮管成型术重建食管的分期治疗的成功报告。嗣后Haight(1941)为食管闭锁患儿成功地完成了一期食管吻合术,从此为外科学治疗这种先天性畸形确立了信心。 1。术前准备 凡疑及本症者,应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水,以及应用血液制品和抗生素等。一般情况的改善,有利于...全部
必须明确先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形,应早期手术治疗。1670年,Durston 首次描述了先天性食管闭锁,当时人们只注意食管发育异常的胚胎学和病理学,直至1869 年Holmes 才开始试验性治疗。
由认识到首次矫治成功经历了约250 年,即1939 年美国Ladd 和Leven 分别发表了2 例经前胸皮管成型术重建食管的分期治疗的成功报告。嗣后Haight(1941)为食管闭锁患儿成功地完成了一期食管吻合术,从此为外科学治疗这种先天性畸形确立了信心。
1。术前准备 凡疑及本症者,应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水,以及应用血液制品和抗生素等。一般情况的改善,有利于手术及其预后。病情严重的指征常有:低体重儿,伴严重畸形,合并严重肺炎、食管上下端间距离过大或食管下端异常细小、手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等。
这时可行缓期或分期手术,存活率将有明显提高。术前近期亟须解决的关键问题是肺炎,它是咽部积存物吸入和胃液反流入气管支气管树的结果。术前患者应始终保持于垂直位即采用半坐位。Bar-Maor(1981)认为术前静脉使用西咪替丁可降低反流胃液的酸度,并认为持续用至吻合口愈合为止。
术前尽量不用人工呼吸机,因可造成气体经瘘管进入胃肠道,发生腹胀、横膈上升甚至胃穿孔。但有人主张用气囊管堵塞瘘口以防止上述并发症。另外,韩湘珍(1994)采用气管插管加单次硬膜外麻醉,结果镇痛可靠,肌松效果好,术中呼吸易管理,术后呼吸道分泌物少,便于术中操作和术后护理。
Louhimol(1983)和Templeton(1985)则认为应用呼吸器及持续气道内加压通气(CPAP)为主的综合治疗,肺部并发症不再是食管闭锁的主要死亡原因。董声焕等(1985)于1979~1983 年在北京儿童医院对17 例先天性食管闭锁使用上述方法后,患儿病死率大幅度下降,仅为17。
6%。因而本病治愈率的关键,已从过去呼吸问题转移到外科手术和其他内科问题上了。食管闭锁2。手术治疗 原则上应尽早进行食管吻合术。Randolph(1986)按Waterston分组,即结合病儿体重、合并畸形和肺炎程度实施具体术式。
A 组应立刻行一期食管吻合术;B 组应延迟一期吻合术,先行胃造瘘术和治疗肺炎等合并症;C 组应行分期手术,如先行食管及胃造瘘术,再行结肠或小肠代食管术(Ⅰ型时)或胸膜外瘘管结扎术、胃造瘘术和持续吸引出近端食管内黏液。
Alexander(1993)报告了辛辛那提儿童医院1966~1986 年间共收治118 例患本病新生儿,结果提示对高危早产婴儿早期行一期修补术,因术中广泛分离近、远段食管,易导致吻合口破裂、狭窄和反流,因此较安全的方法是分期修补术式。
即先结扎气管瘘、胃造口术,以后再作吻合术。做缓期手术时,患儿应采取45°坐位,以防止胃内容物逆流入气管,同时食管内插管吸引其内分泌物。胃造瘘插管吸出胃内气体,同时可进行胃饲。吻合口张力是手术过程中的关键,原则上不允许吻合口有张力,于是要求吻合口两端能充分游离,但这将会影响血运,不利愈合。
一般是使近端延长以减少吻合口的张力。常用方法有:(1)近端食管瓣翻转法。(2)食管远端肌层松懈法。还有文献介绍似乎螺旋延长法较合理。3。其他治疗 加强监护对提高疗效至关重要。注意保温、保湿、防止感染,合理应用抗生素和治疗合并症(如硬肿症)等。
严格呼吸管理是手术最终成败的关键。细致入微的护理,定期血气分析,恰当地使用呼吸治疗方法(给氧、雾化、加温湿化、呼吸机的应用等)。北京儿童医院在加强呼吸管理等综合措施后患儿存活率达65%,而其前总治愈率仅为25%。
全胃肠外营养(TPN)的推广应用,提高了本症的治愈率。静脉输液量应偏少,每天50~70ml/kg。收起