先天性心脏病可分为哪几类？

如何实施非发绀型先天性心脏病手术

非发绀型先天性心脏病包括无分流和左向右分流两类心脏及心血管畸 形，前者如单纯肺动脉瓣口狭窄、主动脉瓣口狭窄、主动脉缩窄等;后者为体循环与肺循环之间 存在异常通道，如室间隔缺损与房间隔缺损，以及动脉导管未闭患者。 1。主要病理生理特点正常情况下左心腔血液压力大于右心腔，由于体循环与肺循环 之间存在异常通路，从而致使体循环（左心腔或主动脉）部分动脉血液经异常通道分流进人了 肺循环的静脉血中（即进人右心腔和（或）肺动脉），并造成右心容量过重和肺循环血量增加， 虽可增加肺循环动脉端(静脉血）氧合血红蛋白的浓度，但不影响体循环中的血氧含量（如室 间隔缺损与房间隔缺损，以及动脉导管未闭患者）；一般情...全部

  非发绀型先天性心脏病包括无分流和左向右分流两类心脏及心血管畸 形，前者如单纯肺动脉瓣口狭窄、主动脉瓣口狭窄、主动脉缩窄等;后者为体循环与肺循环之间 存在异常通道，如室间隔缺损与房间隔缺损，以及动脉导管未闭患者。
  1。主要病理生理特点正常情况下左心腔血液压力大于右心腔，由于体循环与肺循环 之间存在异常通路，从而致使体循环（左心腔或主动脉）部分动脉血液经异常通道分流进人了 肺循环的静脉血中（即进人右心腔和（或）肺动脉），并造成右心容量过重和肺循环血量增加， 虽可增加肺循环动脉端(静脉血）氧合血红蛋白的浓度，但不影响体循环中的血氧含量（如室 间隔缺损与房间隔缺损，以及动脉导管未闭患者）；一般情况下，左向右分流无论其畸形部 位如何，其结果都是肺血流逐渐增加而导致肺动脉压也同步增高，由于右心室与肺动脉容量负 荷过重，严重患者甚至因右心室肥厚、肺血流显著增加而肺静脉游血，并出现充血性心力衰竭； 非发绀型先心病其体循环压力均高于肺循环，加之左心腔血液压力大于右心腔，故每一心动 周期总有一部分血液可经异常通道从左向右分流（即从左心腔或主动脉流入右心腔或肺动 脉），因不影响体循环血氧含量，因此机体不发生低氧血症，临床也无发绀症状。
  2。主要临床表现与体征该类型先心病其临床症状多不一致，主要与异常通道缺损大小 及分流量多少有关，缺损大者，症状出现较早;缺损小者，则长期无症状，甚至可一直延续至老 年，多数病例在小儿时期常无任何症状，通常在体格检查时被发现;一般到了青年期后，即21 ~ 40岁之间症状开始显现，主要为劳累后气急、咳嗽、心悸或呼吸道感染，乃至心力衰竭、呼吸困 难等;晚期病例（即发展为右向左分流）可发生右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大和坠积性水 肿等体征。
  3。治疗大多非发绀型先天性心脏病患者均可经手术治疗。非发绀型先心病其病理生理特点是血液由左向右分流，从而肺循环血量 超过正常，因此，临床麻醉与处理一般无特殊困难,但全麻药诱导及维持与发绀型先心病则有 所不同。
  1。吸入全麻药麻醉诱导:吸人全麻药经肺泡吸收后通过肺静脉进人左心腔，由于右 心腔压力明显低于左心腔，致使来自左心腔的含有部分血药浓度的肺静脉血分流进人了右心 腔，继续参与肺循环，而左心腔与体循环动脉系统中的血药浓度则下降,从而导致透过中枢神 经血-脑屏障的药物浓度降低，因此，吸入全麻诱导则缓慢或滞后;麻醉维持：由于右心腔或 肺动脉持续不断地“接受”来自左心腔或主动脉（动脉导管未闭）含有吸入全麻药的部分血液 (即肺静脉与左心腔中一定数量的高血药浓度的吸人全麻药经右心腔直接进入到肺动脉，并持续性参与肺循环），从而致使体循环中的血药浓度减少，故全麻维持相对较浅。
  此外，左向 右分流先心病在每一心动周期中，都会有部分分流血液流经肺循环，虽增加了肺循环血量，但 肺循环中总有部分吸人全麻药不能进人体循环，从而增加了吸人全麻药的排除速率，因此可造 成吸人全麻维持深度减浅，其患者全麻术后苏醒可能提前。
  1。静脉全麻药麻醉诱导:静脉全麻药经腔静脉抵达右心腔或肺动脉后，则被来自左 心腔（如房间隔和室间隔缺损）或主动脉(动脉导管未闭）的血液稀释，血药浓度下降的右心腔 血液通过肺循环(肺动脉、肺毛细血管及肺静脉）进入左心腔，其含有静脉全麻药的一部分肺 静脉血又重新返回了右心腔，并持续不断的在肺循环中总是存在一定数量来自左心腔的静脉 全麻药，因此通过左心腔与体动脉而抵达高级中枢神经的血药浓度在诱导开始阶段则降低，所 以，静脉全麻诱导与吸人全麻诱导比较基本相同（即相对缓慢或滞后）；麻醉维持：由于部分 来自左心腔或主动脉分流的含有静斑全麻药的血液总是围绕肺循环流动，故可能导致患者术 中麻醉维持深度偏浅。
  但体内残留静脉全麻药相对较多,是因为围绕肺循环的静脉全麻药需 通过体循环才能缓慢、逐渐被肝、肾代谢和排泄，从而导致患者术毕苏醒时间延长。以上只是根据非发绀型先心病其左向右分流的病理生理特点进行的理论推测，由于存在 着个体差异，加之其血液分流量不同，以及其他相关因素等，因此，全麻实践中有无实际临床意 义尚需进一步探讨。
  根据非发绀型先天性心与心血管畸形（如房间隔或室间隔缺损及动脉导 管未闭）患者其左向右分流的病理生理，临床麻醉应重视以下几方面:采用吸人全麻药可能 存在全麻诱导缓慢，而全麻维持深度则减浅;应用静脉全麻药其全麻诱导开始阶段则滞后或 延迟，而术毕麻醉苏醒可相对延长。
  此外，因静脉全麻诱导滞后则容易发生静脉用药过量； 麻醉术中应维持血流动力学的稳定，如体循环阻力增高，则可增加左向右分流，而体循环阻 力降低（如动脉血压明显下降），则可出现双向分流，甚至右向左分流，从而致使肺循环血量减 少，继之体循环动脉氧分压（Pa02)下降，机体易引起低氧血症等。
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