发绀型先天性心与心血管疾病包括:法洛四联症、埃布斯坦畸形、艾森曼 格综合征、大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉畸形引流、主动脉干永存合并肺动脉高压等。1。主要病理生理特点由于该类型先心病是因心与心血管严重畸形或病情发展，致使 右心腔或肺动脉压力大于左心腔或主动脉压力，从而引起右心腔或肺动脉中的部分血液进人 到左心腔或主动脉，并出现肺循环血流不足现象，即表现为以右向左分流为主的病理生理特 点,其结果是来源于体循环中的部分回心静脉血液未经肺循环氧合，即通过畸形缺损处（异常通道）“短路”直接进入了左心腔与/或体.....[展开]
发绀型先天性心与心血管疾病包括:法洛四联症、埃布斯坦畸形、艾森曼 格综合征、大动脉转位、三尖瓣闭锁、完全性肺静脉畸形引流、主动脉干永存合并肺动脉高压等。1。主要病理生理特点由于该类型先心病是因心与心血管严重畸形或病情发展，致使 右心腔或肺动脉压力大于左心腔或主动脉压力，从而引起右心腔或肺动脉中的部分血液进人 到左心腔或主动脉，并出现肺循环血流不足现象，即表现为以右向左分流为主的病理生理特 点,其结果是来源于体循环中的部分回心静脉血液未经肺循环氧合，即通过畸形缺损处（异常通道）“短路”直接进入了左心腔与/或体动脉，造成体循环动脉血液中去氧血红蛋白（还原血 红蛋白）明显增多，即肺静脉血与体静脉血在左心腔内混合或体动脉中的氧合血掺人了未经 肺循环氧合的体静脉血，故机体动脉血氧含量及氧分压（Pa02)显著降低;发绀型先心病其 病理特点与非发绀型先心病之所以不同，是因为前者体循环血液中的动脉系统始终含有还原 血红蛋白（去氧血红蛋白），即部分体静脉血总是围绕体循环流动，从而导致体动脉中自始至 终有一部分含还原血红蛋白的静脉血,因此造成该类患者体循环氧合血明显不足。
由于机体 组织细胞得不到充分氧供,患者可出现缺氧或低氧血症，其临床表现为口唇与机体组织末梢明 显发绀。此外，其低氧血症的程度与右向左分流血量的多少呈正比。1。主要临床表现与体征胎儿出生后即存在发绀症状或非发绀型先心病发展、演变为发 绀型，患者通常表现出呼吸异常及呼吸困难，以及心血管功能的异常变化。
2。治疗发绀型先心病通常必须实施手术矫正方可使病情明显改善或治愈，如不经手术 治疗,大多发绀型先心病患儿无法生存到成年。所有发绀型先心病患者的麻醉处理原则大致相同，但全麻诱导与维持同 非发绀型先心病则有差异，以下主要讨论房缺、室缺及动脉导管未闭晚期由左向右分流发展、 演变为右向左分流，即艾森曼格综合征的麻醉处理。
全麻诱导与维持由于心腔内血液流动与非发绀型先心病相反，即自右向左分流，故 肺循环血流量必然减少,。[收起]
