囊性纤维病怎么治疗.......
目前囊性纤维性变尚无有效治疗方法,但是父母能早发现,并采用新疗法,那么治疗后患儿的情况也会大大的改善,大多数的患儿目前都能长大成人,只有少数病情严重的患儿可能得接受心、肺移植,这会改善他们的生活质量,并增加其寿命。
曾经生下囊性纤维性变患儿的父母,或本身带有异常基因的父母,应该接受基因咨询。孕妇应该做产前检查,若胎儿发生囊性纤维性变,或许应该考虑终止妊娠。 囊性纤维性变病的新疗法:
研究人员惊奇地发现有囊性纤维性病变(cystic fibrosis, CF)产生的气管粘液太少,而不是像通常认为的那样太多。 Wake Forest Baptist医学中心的研究人员说,这一发现可能导致产...全部
目前囊性纤维性变尚无有效治疗方法,但是父母能早发现,并采用新疗法,那么治疗后患儿的情况也会大大的改善,大多数的患儿目前都能长大成人,只有少数病情严重的患儿可能得接受心、肺移植,这会改善他们的生活质量,并增加其寿命。
曾经生下囊性纤维性变患儿的父母,或本身带有异常基因的父母,应该接受基因咨询。孕妇应该做产前检查,若胎儿发生囊性纤维性变,或许应该考虑终止妊娠。 囊性纤维性变病的新疗法:
研究人员惊奇地发现有囊性纤维性病变(cystic fibrosis, CF)产生的气管粘液太少,而不是像通常认为的那样太多。
Wake Forest Baptist医学中心的研究人员说,这一发现可能导致产生能更有效治疗这种遗传疾病的方法。(囊性纤维性病变,以前也称为粘滞病或粘液粘稠病,是一种严重隐性基因遗传病。这遗传病的父母都带有隐性致病基因。
不过,他们表面上都是正常无恙。可是母亲每次怀孕时,胎儿就有25%的机会从父母双方各自获得致病基因以致患上遗传病。而胎儿有50%的机会,一如父母一样,带有隐性致病基因。胎儿只有25%的机会完全正常。
生物通注)
“人们一直认为CF促使身体产生太多的异常的稠粘液并积累在肺部和肠道中,但这从没有得到证实,”小儿科教授Bruce Rubin博士说。“然而,我们现在证明,事实上,这些病人的气管中产生的粘液非常少。
这一发现可能会改变我们治疗CF的方式。”
有关这项研究的论文发表在Respiratory Cell and Molecular Biology的网络版上。
囊性纤维性病变是一种遗传性疾病,其特征是频发的呼吸道感染、呼吸困难和最终造成永久性的肺部损伤。
在美国,约40,000名儿童和成人受到这种病影响。内科医生总是认为病人气管中充满黏液——因为CF病人出现慢性咳嗽和感染,所以病人总是被认为气管中充满了粘液。
然而,Rubin及其同事得出的结果却是另一回事。
他们从12名CF病人和11名无肺病的参与者收集痰液并分析其成份。CF患者的样品中,两种形成粘液的蛋白含量明显地比肺脏健康的参与者要少(70%和93%)。
“这些结果明显地说明CF患者气管中的粘液减少了,”Wake Forest Baptist的Brenner儿童医院的Rubin说。
Markus Henke博士在Rubin实验室时进行了这项研究。目前,他在德国Philipps大学工作。Henke分析了来自35名CF患者的痰液并表示其分析结果与先前的发现相一致。
研究人员推测CF病人的气管长期受到感染,堵塞CF病人肺脏的物质实际上是脓。
他们还猜想粘液可能保护气管不受感染。为了证实这个理论,他们将会对动物进行一项研究来确定粘液是否能有效地“吸收”CF患者气管中正在繁殖的细菌。
“如果能证明粘液能够护气管不受细菌感染,我们可能找到一种治疗CF的方法,”Rubin说。
“我们相信通过在早期增加气管中的粘液量可能会有助于防止感染。这虽然不是对CF的治愈方法,但它将会在寻找治愈方法期间使生命质量有一个很好的改善。”
Henke强调说,这一发现适用于那些病情稳定、尚不需住院治疗的病人。
如果动物研究证明有效,那么对人类的治疗将可能在接下来的五年内实现。“有一些促进正常气管中粘液产生的方法,我们只是需要证明它们也在CF气管中有效。”这项研究得到了Cystic Fibrosis Foundation的资助。
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