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小舞蹈病(chorea minor)又称Sydenham舞蹈病。因其与风湿热有关,多呈急性或亚急性起病,故又称为“风湿性舞蹈病”、“感染性舞蹈病”或“急性舞蹈病”,是风湿热在神经系统锥体外系中最常见的表现。 临床特征为不自主的舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,自主运动障碍和情绪改变。本病病程多不长,可自行缓解,但可复发。多见于5~15岁儿童,男女发病之比约为l:2~3。3岁以前或15岁以后起病者极少见。
本病在中医学中属“瘛疭、“骨繇”等范畴。历代文献中未见本病的明确记载,多归人“风门”诸证进行辨治。有关本病论述源于《内经》、《针灸甲乙经》。正所谓《张氏医通》所指出:“瘛者,筋脉拘急...全部
小舞蹈病(chorea minor)又称Sydenham舞蹈病。因其与风湿热有关,多呈急性或亚急性起病,故又称为“风湿性舞蹈病”、“感染性舞蹈病”或“急性舞蹈病”,是风湿热在神经系统锥体外系中最常见的表现。
临床特征为不自主的舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,自主运动障碍和情绪改变。本病病程多不长,可自行缓解,但可复发。多见于5~15岁儿童,男女发病之比约为l:2~3。3岁以前或15岁以后起病者极少见。
本病在中医学中属“瘛疭、“骨繇”等范畴。历代文献中未见本病的明确记载,多归人“风门”诸证进行辨治。有关本病论述源于《内经》、《针灸甲乙经》。正所谓《张氏医通》所指出:“瘛者,筋脉拘急也;疭者,筋脉弛纵也,俗谓之抽。
”肢体的拘急、弛缓、屈、伸交替称之为瘛疭,与舞蹈病症状相似。《医宗己任编》认为本病的发生主要是因为“大抵气血俱虚,不能荣养筋骨,故为振摇而不能主持也”进一步阐述了气血亏虚是形成本病的主要病机。
该病在风湿病临床表现突出时,应用糖皮质激素、阿司匹林及青霉素等西药治疗,同时加用氟哌啶醇等改善不自主运动,常可取得较好疗效,但长期应用副作用较大,配合中药治疗,可减少西药用量,减轻其副反应,并可提高临床疗效。
【小舞蹈病的辨病论治】
1.加味乌头汤 适用于风寒阻络型。黄芪20g,防风6g,桂枝6g,鸡血藤15g,麻黄5g,当归10g,白芍10g,地龙10g,白附片3g,制川乌5g,制草乌5g~.制川乌、制草乌加水200ml先煎至沸,加白蜜30g,待再沸半小时,取汁后加入余药及水1000ml,共煎取汁200ml,再次加水煎取汁100ml,第三次再煎取汁50~100ml,3次共取汁约350~400ml,分2天频服,若患儿年龄较大可在1日内分4次服。
治疗13例,痊愈12例,显效1例。(丁明龙.乌头汤加味治疗小儿风湿舞蹈病13例.新中医,1984(6):20)
2.桂枝加龙骨牡蛎汤合甘麦大枣汤 适用于阴阳失调,肝气不和者。桂枝12g,秦艽12g,白芍15g,郁金15g,甘草15g,钩藤15g,生姜6g,浮小麦30g,龙骨30g(先煎),牡蛎30g(先煎),大枣6枚,天麻9g o治疗14例,痊愈11例,有效3例。
(王俭.中药治疗小舞蹈病14例临床观察.中医杂志.1986:26)
3.牛黄定瘛散 适用于痰热动风型。牛黄O.3g,麝香0.3g(后下),天竺黄6g,蝉蜕6g,川军3g,甘草3g等。共研细末,分为9包,每服1包,每日3次,乳汁或白开水送服。
(柳少逸,袁大仲.牟永昌治疗小舞蹈病的经验.江苏中医杂志,1984(3):17)
4.加味止痉汤 适用于各型小舞蹈病。天麻lOg,全蝎3g,僵蚕10g,地龙10g,制胆星7g,白芍15g,木通5g,钩藤5g,蝉蜕3g,甘草3g。
(钟道清.小儿风湿舞蹈病治验.江西中医药,1990:41)
5.八珍汤合玉真散 适用于气血亏虚型。黄芪30g,党参30g,白芍15g,当归15g,川芎15g,熟地黄15g,茯苓15g,白术15g,制胆星10g,制白附子10g,天麻10g,白芷10g,羌活10g,防风10g,钩藤20g,炙甘草6g o,治疗29例,显效26例,无效3例。
(邹世光.八珍与玉真合方治疗舞蹈病29例.浙江中医杂志,1992:155)
6.疏风活络汤 适用于风邪阻络者。基本方:防风6g,秦艽9g,桑枝9g,川芎6g,天麻10g,僵蚕9g,蜈蚣3g。
咽炎、扁桃体炎加板蓝根、蒲公英;发热加淡豆豉、柴胡;纳呆、便溏加苍术、厚朴、陈皮等;心肌炎加生脉饮。共治疗32例,痊愈24例,有效6例,无效2例,总有效率93.8%。(万菊清,叶率.疏风活络汤治疗小舞蹈病的临床观察.中医杂志,1999:353)
7.经验方 适用于肝郁化火伤阴而致虚风内动者。
白芍12g,玳瑁10g,防风lOg,鳖甲lOg,胆南星10g,陈皮10g,生龙、牡各15g,钩藤30g,法半夏6g,茯苓6g,甘草3g。治疗11例,均获痊愈。(朱泰山.舞蹈病例治疗.江西医药,1980:封三)
【小舞蹈病的辨证论治研究】
王如沾以自拟方治疗本病,药用:白芍30g,炒枣仁30g,生地黄24g,木香12g,佛手12g,柴胡15g,生桃仁12g,丹皮9g,全蝎9g,远志12g,琥珀粉6g(冲服)等。
功效滋补肝血,疏肝熄风镇痉。治疗5例,均痊愈,见效最快者5剂,最慢者40剂,一般10~15剂,无一复发。(王如沾.舞蹈病.中医杂志,1983:35)
郭志远治疗1例因服颠茄酊所致的中毒性小舞蹈病。
用羚羊钩藤汤合止痉散化裁以平肝熄风、定痉化痰,药用:羚羊角5g,双钩30g,生龙骨30g,生牡蛎30g,全蝎5g,蜈蚣3条,浙贝母10g,竹茹10g,生地黄10g,地龙16g,茯神16g,甘草16g,远志10g,菖蒲lOg o每日1剂,水煎服,获良效。
(郭志远.大剂量羚角钩藤汤加味治愈中毒性小儿舞蹈病.江西中医杂志,1984(4):54)
李伯川以自拟方治疗本病,药用:当归、川芎、荷叶、羌活各20g,生地黄、白芍、龟甲、鳖甲、龙骨、牡蛎各30g。
每日1剂水煎服,治疗气阴不足、肝脾两虚型小舞蹈病,疗效显著。(李伯川.舞蹈病治疗经验.四川中医,1989(3):29)
王书成以补阴和阳、镇惊安神立法治疗本病,方用桂枝加龙骨牡蛎汤:龙骨、牡蛎各20g,桂枝10g,白芍15g,甘草5g,大枣3枚,生姜3片,全蝎3g,获得显效。
(王书成.舞蹈病经验.四川中医,1986:23)
丁明龙以疏风祛寒、舒筋解痉法治疗本病风寒入络型,药用:黄芪10g,防风、桂枝各6g,麻黄5g,鸡血藤15g,地龙、当归、白芍各10g,白附子3g,取得满意效果。
(丁明龙.乌头汤加味治疗小儿风湿舞蹈病13例.新中医,1984:30)
任志和从风痰论治,以涤痰汤化裁治疗本病,药用:石菖蒲、半夏、胆南星、僵蚕、蝉蜕各10g,竹茹、钩藤、龙骨、牡蛎各30g,地龙20g等。
每日l剂水煎服。(任志和.涤痰汤治疗脑系疑难病验案3例.新中医,1999:30)
邵有法用针刺治疗1例本病患儿,以温经散寒,熄风通络,调养气血立法。取穴:风池、风府,针刺得气后即出针;大椎、筋缩、合谷、血海、足三里、阳陵泉、太冲,针后加艾条灸30分钟,每日1次。
可结合耳穴贴压,增强治疗效果,方法是采用王不留子贴压神门、脑干、肝、肾等耳穴,3日换一次,两耳交替贴压。经治疗10次后,动肩、摇头、手足振颤等症大减,共治疗19次,诸症悉除,后又巩固治疗10次,病告痊愈。
(邵有法.小舞蹈症案.中国针灸,1997:484)
胡银虎等认为治疗小舞蹈病应以督脉穴为主,随症配穴。主穴:大椎、风府、百会、人中。挤眉弄眼者可配太阳、风池;呶嘴弄舌者,可配地仓、颊车、下关、廉泉;摇头者可配风池;上肢舞动者可配肩髑、巨骨、曲池、阳溪、合谷、八邪、阳池;下肢舞动者配环跳、阳陵泉、悬钟、丘墟、承扶、足三里、解溪、八风,临床上取得了满意疗效。
(胡银虎,胡东曙.针刺治疗小舞蹈病30例.中国针灸,1994:11)
【小舞蹈病的病因病机研究】
黄传克认为本病属中医痉挛、瘛疚、惊风等范畴,主要是由于人体禀赋不足,或后天失养,风邪乘虚而入,引动肝风,加之气虚生痰、痰浊中阻而出现本病。
其主要原因是风邪外侵,引动肝风,风夹痰逆,蒙蔽清窍所致,但亦不可忽视阴血不足、风痰阻碍脉络而使气血瘀滞这一关键环节。(陈映标.黄传克治疗风湿性舞蹈病的经验.北京中医,1994:8)
邹世光认为其基本病机是气血虚弱,外风夹湿夹痰,直中肝经,引动肝风所致,故认为应以益气养血、祛风止痉为治疗大法。
(邹世光.八珍与玉真合方治疗舞蹈病29例.浙江中医杂志,1992(4):155)
牟永昌认为小舞蹈病多见于儿童,是因小儿形气未充,脏腑娇嫩,属纯阳之体,故易感外邪,从阳化热,或饮食失节,肠胃阻滞,化火生痰,或暴受惊恐等,最终引动肝风而成本病。
然热、痰、风、惊四者临床上往往互见而相兼为病,故认为治疗时当以清热、化痰、熄风、镇惊立法。(柳少逸,袁大仲.牟永昌治疗小舞蹈病的经验.江苏中医杂志,1984:17)
王玉来认为外感风毒之邪,或风寒、风热,稽久不去,入里化热,或引动肝风,或耗气伤津,损及阴血,筋脉失养,或久病人里,痰热内生,风夹痰浊上扰清窍,横窜经脉,风痰内阻,均可产生本病。
(中西医临床神经病学.北京:中国中医药出版社,1998.178)
【小舞蹈病的病因病理】
一、西医病因病理
本病多数与风湿热关系密切,它往往是风湿热的一种表现。种族和遗传对小舞蹈病的发生无影响,但家庭中有其他神经病或精神病(如神经症、癫痫、乙醇中毒)病史者并不少见。
在风湿热病中约50%~75%于幼年时有舞蹈病病史,约有20%的风湿热病人在住院时发生过舞蹈病。在第一次舞蹈病发作中有70%~75%病人证实有心肌炎,其余的病人约有60%~70%最后亦有风湿性心脏病的表现。
目前认为约75%的舞蹈病病人在发病前后或病程中出现有急性风湿热的其他表现,如关节痛、咽炎、扁桃体炎、红斑、心肌炎、心内膜炎或心包炎等。个别病例还可由脑炎、猩红热、白喉、甲状腺功能减退或亢进、低血钙、红斑狼疮、吩噻嗪类药物过量、缺氧性脑病、一氧化碳中毒、脑瘤、脑血管疾病等引起,甚至少数病例很难确定引起舞蹈病的特异性原发病症。
有些病例常因惊恐、激动或烦恼等情绪因素诱发。
无并发症的急性舞蹈病很少引起死亡。本病死亡病例的神经病理学报告多不一致。有人报告脑中有广泛的血管内皮细胞增殖的神经变性,有的则报告脑组织未见异常。
这多与何时检查脑组织有密切关系,若在急性或慢性风湿热发作时检查,则必能发现异常,否则,则可能完全正常。但多数人认为本病主要病理变化为大脑皮层、基底核区、黑质、丘脑底核及小脑齿状核等部位散在动脉炎和神经细胞变性,少数可见点状出血,以小脑齿状核损害最为严重,有时脑组织可见栓塞性小梗死灶。
可伴有软脑膜的轻度炎性改变及血管周围的少量淋巴细胞浸润。免疫荧光技术可发现病人体内存在能与丘脑底核及尾状核神经元起反应的抗体,该抗体亦可与A型链球菌膜所具有的抗原起反应。
二、中医病因病机 本病发生多与感受外邪有关
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