请问这病严不严重？

如何养育患G6PD酶缺乏的小孩？部分缺乏

　什么是新生儿黄疸，其病因病机是什么? 　　新生儿因葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏而引起的黄疸，叫做新生儿黄疸。此病多见于广东等华南地区。 　　多数新生儿黄疸的发病诱因不清楚。部分病例可因新生儿有脐炎、肺炎、支气管炎、上呼吸道炎、脓疱疮、腹泻等感染诱发的溶血和黄疸。 也可因给新生儿哺乳的母亲正在服用氧化剂药物，或新生儿穿着有樟脑丸气味的衣服，而发生溶血和黄疸。许多病例找不到诸如药物或化学物质诱发溶血的因素。 　　以下因素可能与患G6PD缺乏的婴儿易发生新生儿黄疸有关：①血糖较低；②产生酶的功能还较差。 由于GSH过氧化物酶的合成较少，故缺乏G6PD的红细胞更易被破坏。G6PD酶的类型...全部

  　什么是新生儿黄疸，其病因病机是什么? 　　新生儿因葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏而引起的黄疸，叫做新生儿黄疸。此病多见于广东等华南地区。 　　多数新生儿黄疸的发病诱因不清楚。部分病例可因新生儿有脐炎、肺炎、支气管炎、上呼吸道炎、脓疱疮、腹泻等感染诱发的溶血和黄疸。
  也可因给新生儿哺乳的母亲正在服用氧化剂药物，或新生儿穿着有樟脑丸气味的衣服，而发生溶血和黄疸。许多病例找不到诸如药物或化学物质诱发溶血的因素。 　　以下因素可能与患G6PD缺乏的婴儿易发生新生儿黄疸有关：①血糖较低；②产生酶的功能还较差。
  由于GSH过氧化物酶的合成较少，故缺乏G6PD的红细胞更易被破坏。G6PD酶的类型大多为酶活性降低较显著者，在酶活性降低较轻者(如A-型)，新生儿黄疸很少发生；③新生儿排泄胆红素的生理功能还不够健全，故较小量的溶血即可产生较高浓度的血清胆红素。
   本病的治疗主要有输血和光疗。 　　①输血：血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L)，需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验，必须没有G6PD缺乏方可供血，以免输血后加重和黄疸。
  避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。 　　②光疗：患儿暴露于波长440nm的光线下能使血清胆红素下降，防止核黄疸的发生，如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后，胆红素被光氧化变成无色物质，从尿和胆汁排出体外。
  这种治疗简便易行，有一定疗效。一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将患儿置于保温箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩(纱布裹黑纸)遮盖双目。将光源置于离体表33～35cm处，每小时改变一次体位以增加光照面积。
  光照时间大多为24～48小时，最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给(以防脱水)和护肝治疗。经这种治疗，皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。 　　为了预防新生儿黄疸，应避免接触能诱发溶血的药物、化学物品，禁用可诱发溶血性贫血的氧化剂药物。
  衣服被褥忌有樟脑丸或萘的气味。如果患儿是由母亲哺乳的，其母亲也要忌用氧化剂药物，忌食蚕豆，忌与樟脑丸或萘接触。 　　本病如不发生核黄疸，预后良好。但以后如与氧化剂药物或蚕豆接触或发生感染时，溶血和贫血可再发生。
   如何治疗新生儿黄疸? 　　本病的治疗主要有输血和光疗。 　　①输血：血清间接胆红素如超过20mg/dl(342μmol/L)，需采用换血输血。供血者须先作G6PD缺乏的过筛试验，必须没有G6PD缺乏方可供血，以免输血后加重和黄疸。
  避免亲属供血。黄疸不严重者不需输血。 　　②光疗：患儿暴露于波长440nm的光线下能使血清胆红素下降，防止核黄疸的发生，如核黄疸已经发生则可使其恢复快一些。经这种光线照射后，胆红素被光氧化变成无色物质，从尿和胆汁排出体外。
  这种治疗简便易行，有一定疗效。一种简便的方法是将40W蓝色荧光管7支作为光源。将患儿置于保温箱中，除去衣服及尿布，用黑眼罩(纱布裹黑纸)遮盖双目。将光源置于离体表33～35cm处，每小时改变一次体位以增加光照面积。
  光照时间大多为24～48小时，最长可达96小时。治疗过程中要注意液体补给(以防脱水)和护肝治疗。经这种治疗，皮肤黄疸消退和血清胆红素下降均较快。 　　为了预防新生儿黄疸，应避免接触能诱发溶血的药物、化学物品，禁用可诱发溶血性贫血的氧化剂药物。
  衣服被褥忌有樟脑丸或萘的气味。如果患儿是由母亲哺乳的，其母亲也要忌用氧化剂药物，忌食蚕豆，忌与樟脑丸或萘接触。 　　本病如不发生核黄疸，预后良好。但以后如与氧化剂药物或蚕豆接触或发生感染时，溶血和贫血可再发生。
   　　 　　中医对新生儿黄疸是如何认识的? 　　新生儿黄疸，属中医“胎疸”或“胎黄”的范畴。 　　隋代《诸病源候论》最早提出“胎疸”，指出：“小儿在胎，其母脏气有热，熏蒸于胎，至生下小儿体皆黄，谓之胎疸也。
  ”至明代又提出“胎黄”。明代王肯堂《证治准绳》载道： “小儿生下遍体面目皆黄，如金色，身上壮热，大便不通，小便如栀汁，乳食不思，啼哭不止，此胎黄之候，皆因乳母受湿热而传于胎也。”对胎黄的临床表现作了较为详细而全面的描述。
   　　中医的胎黄包括西医的多种疾病，除了新生儿溶血病之外，还有新生儿败血症、传染性肝炎、中毒性肝炎、阻塞性黄疸等。 　　 　　中医对新生儿黄疸的病因病机是如何认识的? 　　关于新生儿黄疸的病因病机，中医从湿热蕴结、脾胃虚寒、瘀积发黄三方面来考虑。
   (1)湿热蕴结 　　由于孕母内蕴湿热，传入胎儿；或婴儿胎产之时，出生之后感受湿热邪毒而发。正如《证治准绳》所说：“皆因乳母受湿热而传于胎儿也。”《医宗金鉴》也说：“儿生遍体色如金，湿热熏蒸胎受深。
  ”胎儿因其脏腑娇嫩，形气未充，脾运不健，感受湿热之邪不能输化，郁结于里，气机不畅，郁蒸肝胆，以致胆汁外泄，出生后泛溢于肌肤面目，因而皮肤发黄。由于湿从热化，热重于湿，故黄色鲜明，常伴热象，属阳黄。
  如果热毒炽盛，卒然发黄，邪陷厥阴，黄疸迅速加深，并伴神昏、抽风等证，则为急黄，见于高胆红素血症。 　　(2)脾胃虚寒 　　胎儿先天禀赋不足，脾阳素虚，阴寒内生，复受胎内孕母之湿所传，或生后为寒湿所侵，蕴蓄脾胃，脾阳受困，寒湿阻滞，以致气机不畅，肝失疏泄，胆汁外溢而发为黄疸。
  因为湿从寒化，黄色晦暗，精神疲软，属阴黄。清代《临证指南医案》说：“阴黄之作，湿从寒化，脾阳不能化湿，胆液为湿所阻，渍于脾，浸淫肌肉，溢于皮肤，色如熏黄。 ” 　　(3)瘀积发黄 　　小儿禀赋虚弱，湿热内阻，气机不畅，肝胆疏泄失常，以致气滞血瘀，脉络瘀积而发为黄疸。
  清代《张氏医通》对此有所论述：“诸黄虽多湿热，然经脉久病，不无瘀血阻滞也。”认为这种“瘀血发黄，大便必黑，腹胁有块或胀”，临床可见瘀积在里之症，除面目皮肤发黄色深而暗外，还有肚腹膨胀，腹壁青脉怒张，胁肋下有积聚痞块等证。
   　　 　　中医辨治新生儿黄疸有哪些要点? 　　中医认为，临床上对新生儿黄疸的辨证须掌握两个要点，即辨黄疸的性质属阴属阳和辨黄疸病势孰轻孰重。 　　(1)辨黄疸的性质：临床上，可根据黄疸的颜色深浅，色泽鲜暗与其所伴随的症状分为阳黄、阴黄、急黄三大类。
   　　阳黄：起病迅速，病程短；黄色鲜明，属热证实证。 　　阴黄：起病稍慢；黄色晦暗，属虚证寒证。 　　急黄：起病急骤，变化迅速；黄色如金，属虚实交错，寒热夹杂之证。 　　(2)辨黄疸病势孰轻孰重：通过观察黄疸色泽的变化来辨别黄疸病势的轻重。
   　　黄疸逐渐加深，提示病势加重； 　　黄疸逐渐变浅，表明病情好转； 　　黄疸色泽鲜明，神清气爽，为顺证，病轻； 　　黄疸色泽晦滞，烦躁不宁，或有神昏抽搐，为逆证，病重。 　　 　　中医对新生儿黄疸湿热蕴结型是如何辨证施治的? 　　新生儿黄疸湿热蕴结型，中医又称为湿热胎黄或胃热胎疸，临床最为常见，具体辨治如下： 　　症状：面目皮肤发黄，颜色鲜明，精神疲倦，不欲吮乳，大便秘结，小便短赤，舌质红，苔黄腻。
   　　病机：孕母内蕴湿热，传于胎儿，以致婴儿出生后，受湿热的熏蒸，肝胆疏泄失常，胆汁外溢，浸渍面目肌肤而发黄；虽湿热熏蒸，但热邪偏胜，属阳属热，颜色鲜明；湿性重着，阻遏清阳，则精神疲倦；湿热内犯，阻于脾胃，胃失和降，故不欲吮乳，甚则呕吐腹胀；湿热蕴结，耗伤津液，则大便秘结，湿热下注膀胱，则小便短赤；舌质红，苔黄腻，皆为湿热之象。
   　　治法：清热利湿，利胆退黄。 　　方药：方用茵陈蒿汤加减。药用茵陈12克、栀子10克、大黄3克、甘草3克。 　　加减：热重者，加黄连、黄芩；湿重者，加茯苓、猪苓、泽泻等。 　　 　　中医对新生儿黄疸寒湿阻滞型是如何辨证施治的? 　　中医对新生儿黄疸寒湿阻滞型的具体辨治如下： 　　症状：面目皮肤发黄，颜色淡而晦暗，或黄疸日久不退，神疲身倦，四肢欠温，纳少易吐，大便溏薄，色灰白，小便短少，甚或腹胀气短，舌苔白腻，舌质淡。
   　　病机：小儿禀赋不足，脾胃虚弱，湿从寒化，寒湿内阻，阳气不宣，土壅木郁，阻滞胆汁排泄，溢于肌肤而发为黄疸。寒湿同属阴邪，故黄疸颜色淡而晦暗；因阳气不足，湿郁难化，故黄疸日久不退；寒湿久困，阳气受损，气血不足，则神疲身倦，四肢欠温；寒湿困脾，运化失调，故脘闷腹胀，纳少易吐，大便溏薄色灰白；阳气不宣，气化无力，则小便短少；舌苔白腻，舌质淡，为阳虚湿浊不化之象。
  治法：健脾和胃，温化寒温。 　　方药：方用茵陈理中汤加减。药用茵陈12克，党参10克，白术10克，甘草6克。 　　加减：湿盛者，加茯苓；寒甚者，加附子。 　　 　　中医对新生儿黄疸邪毒内陷型是如何辨证施治的? 　　新生儿黄疸邪毒内陷型，相当于高胆红素血症或胆红素脑病，其具体辨治如下： 　　症状：起病急骤，变化迅速，病多危重，身黄如金，高热尿闭，衄血便血，皮下斑疹，或躁动不安，阵阵尖声哭叫，口角抽动或全身抽搐，或不吃不哭，角弓反张，前囟隆起，舌质紫红，苔黄，脉细数。
   　　病机：湿热炽盛，来势凶猛，传变迅速，故起病急骤；热毒鸱张，乘势内扰，逼胆汁外溢，故身黄如金；热毒耗灼阴津，热闭膀胱，气化无权，故高热尿闭；热毒侵入营血，迫血妄行，溢于肌肤则成紫癜，上逆则衄血，下注则便血，外溢则皮下斑疹。
  热毒内陷心包，扰动神明，蒙蔽心窍，轻则神志恍惚，躁动不安；重者，神昏谵语。热毒扰动肝风，轻则肢体颤动，重者四肢抽搐，角弓反张，拥抱反射消失。舌暗红，苔黄，脉细数，均为热毒内炽之象。 　　治法：清热解毒，凉血救阴。
   　　方药：方用犀角散加减。药用犀角粉1。5克(冲服)、生地 12克、茵陈12克、玄参10克、丹皮10克、栀子10克、大黄3克、黄连6克、甘草3克。 　　加减：若有神昏谵语者，加安宫牛黄丸或紫雪丹、至宝丹；出现抽搐者，加羚羊角、钩藤、珍珠母；出现出血症，用犀角地黄汤加侧柏叶、仙鹤草等。
   　　 　　中医对新生儿黄疸瘀血胎黄型是如何辨证施治的?　 　　中医对新生儿黄疸瘀血胎黄型具体辨证施治如下： 　　症状：身目发黄，晦暗无华，胁下痞块，腹部胀满，神疲纳呆，食后易吐，大便灰白，小便短黄，或见皮肤瘀斑，衄血，唇见瘀点，苔黄。
   　　病机：湿热内蕴，气机郁滞，血行不畅，则渐见瘀积，湿瘀交阻，肝胆疏泄失常，胆汁溢于肌肤则身目发黄；由于气滞血瘀，故见黄疸色晦暗无华；瘀血留着结于胁下，渐成痞块；气机郁滞，脾失健运，胃失和降，故见腹部胀满，神疲纳呆，食后易吐；肝胆郁滞，胆汁不得下泄，故大便灰白；瘀血内阻，血不循经而妄行，故见皮肤瘀斑，衄血，唇见瘀点；小便短黄，苔黄，则为湿热内蕴之象。
   　　治法：消瘀化积，疏肝退黄。 　　方药：方用茵陈蒿汤加减。药用茵陈12克、栀子10克、大黄6克、三棱6克、莪术10克、当归10克、木香6克、白术10克、槟榔6克、甘草3克。 　　加减：若痞块明显者，加郁金、鳖甲等，或加服鳖甲煎丸；出血明显者，加仙鹤草、生地、茜草等。
   　　 　　新生儿黄疸应如何预防与护理? 　　新生儿黄疸的预防与护理应注意如下几点： 　　(1)胎黄常因孕母遭受湿热侵袭而累及胎儿，致使胎儿出生后出现胎黄，故妊娠期间，孕母应注意饮食有节，不过食生冷，不过饥过饱，并忌酒和辛热之品，以防损伤脾胃。
   　　(2)妇女如曾生过有胎黄的婴儿，再妊娠时应作预防，按时服用中药。 　　(3)婴儿出生后就密切观察其巩膜黄疸情况，发现黄疸应尽早治疗，并观察黄疸色泽变化以了解黄疸的进退。 　　(4)注意观察胎黄婴儿的全身症候，有无精神萎靡、嗜睡、吮乳困难、惊惕不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症，以便对重症患儿及早发现及时处理。
   　　(5)密切观察心率、心音、贫血程度及肝脏大小变化，早期预防和治疗心力衰竭。 　　(6)注意保护婴儿皮肤、脐部及臀部清洁，防止破损感染。 　　(7)需进行换血疗法时，应及时做好病室空气消毒，备齐血及各种药品、物品，严格操作规程。
   　　 　　高胆红素血症对小儿智力发育有什么影响? 　　新生儿高胆红素血症发病率很高，其病因复杂，轻重不一，严重者可发生胆红素脑病，又称核黄疸。核黄疸的病死率极高，即使能幸存，也会影响婴儿的智力和运动系统的发育，造成严重的后遗症以致残废。
   　　由于核黄疸的危害大，故引起了医务工作者的广泛重视。由于医疗手段的进步，早期的积极治疗，核黄疸发生率已明显下降。但研究人员在对核黄疸的研究过程中发现，高胆红素血症对婴儿期智力的影响，不仅仅限于核黄疸婴儿。
  实验表明，有高胆红素血症而无核黄疸的新生儿其哭声及脑干听觉诱发电位已发生了改变，提示已发生中枢神经系统损害。可见对于未发生核黄疸者也不能掉以轻心。 　　新生儿高疸红素血症有生理性和病理性之分。
  病理性新生儿高胆红素血症的原因有产前的，也有产后的。产前的原因主要为：宫内感染，特别是巨细胞病毒及乙肝病毒感染；先天性胆道畸形；遗传病中的6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷；某些遗传代谢缺陷，如半乳糖血症，遗传性果糖不耐受等；母儿血型不合。
  产后因素则以产后感染和母乳性高胆红素最为常见。 　　由于新生儿高胆红素血症极为常见，故一旦发现新生儿黄疸，与生理性黄疸症状相比，有出现早、进展快、程度重、持续时间长等特点中的任何一条，均应引起高度重视。
   　　 　　新生儿黄疸影响小儿智力吗? 　　新生儿黄疸分为生理性和病理性两种。生理性黄疸就是大部分新生儿在出生后第2～3天出现的皮肤、巩膜黄染，第4～6天最明显，足月儿在出生后10～14天消退，早产儿可持续到第3周。
  在此期间，小儿一般情况良好，无其他不适表现。查血时，血清胆红素值低于205μmol/L。病理性黄疸表现为小儿黄疸可能发生在生后24小时以内，或持久不退，或消退后又出现黄疸，或黄疸进行性加重。查血时，血清胆红素值超过205μmol/L，小儿还有其他疾病的表现。
   　　一般来说，生理性黄疸黄疸比较轻，血中胆红素浓度较低，不会影响小儿智力。病理性黄疸并不是全部对小儿智力有影响。无论何种原因引起的病理性黄疸，当血中胆红素浓度超过340μmol/L时，血中间接胆红素可通过血脑屏障进入脑组织，影响脑细胞的能量代谢，脑细胞因能量不足有变性坏死，其中以大脑基底节、下丘脑及第四脑室底部黄染明显，此病变称为核黄疸或胆红素脑病。
  核黄疸发生时，小儿黄疸明显加重，开始表现为嗜睡，吸奶无力或呛奶，肌张力减退。如治疗不及时随后可出现呻吟、尖叫、抽搐、呼吸衰竭等严重症状。部分患儿死于呼吸衰竭，存活的患儿常有智力障碍、脑性瘫痪等后遗症。
   　　因此，在新生儿出现黄疸时，我们可以喂葡萄糖水帮助退黄。黄疸较重时，应及时将患儿送往医院治疗，防止核黄疸的发生，避免影响小儿的智力发育。 　　 。收起