安装电子耳蜗的条件与费用我有一个孩子患
遗传性耳聋也称家族性青少年型耳聋，约占儿童耳聋的50％。因本病属于血缘遗传疾病，预防和治疗难度大，病残率高，是影响人口素质的公认顽症，因此我们应当对本病有所了解。
一：遗传方式
统计显示，凡双亲之一有耳聋（先天）基因者，可遗传给第2代或间隔的第三代。 如其母亲携带耳聋基因时，其子女可能有1/3发病，其父亲携带时，其子女可能全部发病；其次是自身基因突变和先天代谢障碍，都可演变为对后代产生遗传性耳聋的因素。
二：遗传性耳聋的分类治疗以及预防
随着医学技术的发展，此病中部分耳聋的研究治疗取得了一定的效果。 如遗传性进行性耳聋只要把握住治疗中的要点，大部分可以收到满意的疗效。...全部
遗传性耳聋也称家族性青少年型耳聋，约占儿童耳聋的50％。因本病属于血缘遗传疾病，预防和治疗难度大，病残率高，是影响人口素质的公认顽症，因此我们应当对本病有所了解。
一：遗传方式
统计显示，凡双亲之一有耳聋（先天）基因者，可遗传给第2代或间隔的第三代。
如其母亲携带耳聋基因时，其子女可能有1/3发病，其父亲携带时，其子女可能全部发病；其次是自身基因突变和先天代谢障碍，都可演变为对后代产生遗传性耳聋的因素。
二：遗传性耳聋的分类治疗以及预防
随着医学技术的发展，此病中部分耳聋的研究治疗取得了一定的效果。
如遗传性进行性耳聋只要把握住治疗中的要点，大部分可以收到满意的疗效。但这并不是解决了遗传性耳聋中所有类型的治疗问题。所以遗传性耳聋患者以及家长在决定治疗时应首先查清病人所患的是哪一种耳病，病情发展到哪一阶段，再确定如何治疗。
切不可凭主观愿望或按某些宣传和承诺去制定治疗方案。
根据病症表现与过程分为三类遗传性耳聋
1：遗传性先天性耳聋
此类耳聋占遗传性耳聋的1/5，因胎儿受父亲或母亲的遗传基因所致听觉神经细胞发育不全或严重发育不全，出生时就聋或全聋，病情终生少有变化，性格以及智力发育正常。
因有血缘遗传致残的危害，所以从保障人口质量、防止遗传（子女婚姻）的角度出发，我们要对和本类耳聋表现症状类似非遗传性先天性耳聋进行认识区别。区别点：
（1）表现是出生即聋。
（2）病因：非遗传性先天性耳聋是因患儿在出生前受到母体病毒，细菌，梅毒，耳毒性药物等因素破坏或抑制听神经的发育。
（3）因早产或产程中颅脑受到损伤所致。
（4）父母双方家族中无遗传病史和过敏性体质病史， 此类耳聋不具备遗传性危害。
这两种先天性耳聋对治疗的反应和转归是相同的，全聋残占80%以上。
据我们的研治体会，早期听力损失在70分贝以内者，经适当治疗多可收到稳定病情提高听力，次者也可以收到阻止病情加快加重发展的效果。但凡听力损失超过80分贝者任何药物都难收效。此类患儿应配带助听器或去聋哑学校训练语音能力，有条件的可以进行电子耳蜗植入。
2：伴有先天遗传疾病的遗传性耳聋
本类耳聋也称耳聋综合征。除耳聋外还有先天遗传病，按其症状分为普通型和重症型，其普通型有：
（1）伴头颅，面颌骨，上颚骨和指（趾）骨发育不全。
（2）骨性耳蜗导水管异常，经促发育治疗，多可随体格发育而逐渐矫正。
（3）伴眼眶骨及眼球发育畸形视网膜色素变性视力不全者。
（4）伴有生殖器（腺）发育畸形者。
重症型有：
（1）伴有脑积水者。
（2）伴有先天性贫血和先天性心脏病者。
（3）伴有先天性肾病和甲状腺肿大并智力低下者。
（4）伴有全身成骨软骨发育不全者（脆骨病）。
以上仅是常见的几种耳聋综合征。实际目前见记载的已有100多种，占遗传性耳聋的1/5。
实践证明轻症普通型耳聋听力损失在50分贝以内的青少年耳聋患者经积极治疗，可以控制病情而不至于全聋；但重症伴内脏遗传疾病者，病人发育差，体质弱，一副病态，若其症状控制不当，多在成人之前死亡。所以此类病人要轻者治聋，重者保命。
3：遗传性进行性耳聋
本型耳聋特点是出生后内外耳道，智力，体格发育均正常，听力尚可，可在某些年龄段（1岁半至8岁占80％，9至18岁之间占15％，18岁至50岁占3~5％）因有或无诱因地出现双耳听力进行性下降，发病时间多含混不清，耳内少有阻塞涨闷感，或眩晕耳鸣，初期多不在意。
大部分病人可有病毒细菌感染、药物中毒或社会因素（精神创伤劳累，烟酒过度）等诱因刺激而加重加快病情发展，所以患儿家长就误认为是因患某种疾病或医生应用某些药物导致耳聋，这是对本类耳聋病因的一种错误认识。
因本类耳聋起病缓和，进程慢，易经婚姻遗传给后代，因此我们应对本型耳聋和与其有相似症状、但无遗传性的耳聋进行区别，常见的有：
（1）感染性耳聋，其特点有明确的细菌、病毒感染史和耳聋出现时间。
早期大部分患者伴有前庭功能障碍，以单耳听力下降为多，并且病情稳定。
（2）中毒性耳聋：有确切的耳毒药物应用史，耳聋多发生在用药后几小时至3，5天内，少有超出3星期者，发病早期有口唇麻木，指趾端有异感及耳鸣眩晕。
绝大多数是双耳听力均等下降，急性期后听力就固定在一个范围内，一般不受诱因刺激而波动。
（3）社会因素型耳聋，有精神创伤，过劳，烟酒过度等诱因刺激，首次发病多单侧耳鸣耳聋偶然出现。如治疗不彻底，以后每遇到诱因刺激就反复发作加重，此类耳聋有3种结果，第一类约占60％，首次发病经适当治疗，全身心休息，消除诱因而痊愈；第二类约占10％，经适当休息，情绪调节，消除诱因而不治而愈，第三种占3％，虽经多方治疗不见效，渐至全聋，这种病人多见严重精神创伤，或性格内向多虑，情绪调节能力差者。
综合三十余年耳病治疗经验，我们注意到，遗传性进行性耳聋的治疗要把握住以下几点，一部分病人是可以收到满意的效果：
（1）听力损失界限：
听力损失的界限的数据是聋耳的听神经细胞发育或残存的依据，也是患者是否可以接受治疗的各观指征。
因为一般的规律显示听力损失在50-70分贝时，（听神经细胞功能尚存40-60％）经适当的治疗会收到满意的效果，是大有希望的，但凡听力损失在70-90分贝以下者（听神经细胞功能损失在90％以上）则任何药物和方法都难以收效。
（2）治疗效果与细胞再生功能出现的时间关系：
遗传性进行性耳聋是因听觉神经细胞的发育不全或变性所致。任何药物与疗法多是以改善营养与代谢、促使其神经细胞再生而恢复功能为目的。人体普通细胞的损伤后再生与功能恢复需要7-14天，神经细胞的再生与功能恢复一般是14-28天出现效果，这既是人体两种细胞的再生与功能恢复的时限，也是耳聋治疗是否有效的时间界限。
(3)按病因病症病情的不同而区别用药
中西医在诊治疾病时都有一个辨证施治对症用药的区别，各种耳病的病因病症表现各不相同，治疗用药就应有明确区别，如遗传性进行性耳聋是因听神经细胞发育不全所致，突发性耳聋则是由于内耳微血管痉挛闭塞所致，因此治疗前者应该以调节神经细胞营养促进其发育生长，而后者应该是活血化淤通血脉为主。
因此应用一种药物或一个方剂或几个仪器“流水线式”通治天下各种耳病的做法是不妥的。
(4)重视疗效出现的最佳时限：
遗传性进行性耳聋的出现时间多在1。5岁-8岁内，学话前、学龄前，在各种神经功能发育完善期内治疗效果最佳；此外在22岁以内患者生理代谢旺盛、自身调节修复能力强、思想负担轻时治疗也可收到良效。
超此年限越多，收效越难。
助听器及人工电子耳
当听障者无法由药物及手术改善听力时，便需借助听觉辅具的帮忙，此即助听器及人工电子耳，但部分严重的听障者配戴听觉辅具也无改善听力的效果，对周遭环境反应与人际沟通纯粹依赖手语、唇语辨识与笔谈。
助听器（hearing aid）是帮助听障者改善听力不良状况的装置，最早期的助听器是耳筒，其构造与用法类似平常的漏斗。进入二十世纪，依据近似电话的原理，有人设计出电子式助听器，其内部主要有三大部分，一是麦克风（microphone），一是增波器或称扩大器（amplifier），一是接收器（receiver），声音由空气振动而先经过麦克风，转成电流，经过增波器放大后，传进接收器，再把电流转成声波，使听障者感应到声音。
1920年代，助听器使用真空管，到了1950年代，为晶体管取代，1980年代，半导体芯片将助听器的效能再进一步提升。
按照声音传导方式区分，助听器分为空气传导式（air conductive）与头骨传导式（born-anchored）两大类，大部分助听器属空气传导式，依其外型可大致再分成四种：1。
口袋型，麦克风及增波器制作于一香烟盒大小的单元内，可置入口袋，以电线连接着插于耳道之接收器；2。耳挂型，将所有组件制作成一小型弯曲的单元，可挂于耳后，并以软管插入耳道接收；3。眼镜型，将所有组件置入较粗厚的特制眼镜架内，以软管插入耳道接收；4。
耳道型，根据配戴者的耳道塑模，将所有组件置入一微小的单元内，可完全插于耳道中。以当前的科技水准，仅有耳道型助听器无法适用于重度听障者，其余三型不论何种听障程度皆可适用。其次，部分无法适用空气传导式助听器的听障者，可尝试头骨传导式助听器，其样式类似上述眼镜型助听器，是经由眼镜架末端的接收器，刺激振动耳廓后的乳突骨（mastoid）与相关部位，不经过中耳，直接把声波传到内耳。
听障者应先经耳科专门医师诊断，认为确实有配戴助听器的需要或确实可因此改善听力，才可前往贩售助听器的厂商处选购，选配前并应先做听力检查，完整的听力检查包括纯音听力检查、他觉性听力检查、不舒适响度值、语音检查等，部分厂商仅作纯音听力检查一项，听障者根据听力检查的结果及听障者本身的喜好，挑选一种最适合的助听器型式，购取助听器后，必须实地配戴测试，如果效果不佳，应请店家调整。
助听器的价格因型式不同而有很大的差异，最便宜的不到四千元，贵的超过四万元，由于助听器购买后仍需时常维修、调整或保养，厂商的服务态度、技术能力都很重要，听障者在选购助听器时，应对此方面赋予较价格高低更多的重视。
助听器可以帮助听障者听得比较大声或比较清楚一点，但无法令其恢复正常听力，也就是说，一个戴上助听器的听障者，并不会变成一个听力完全正常的听人。会如此的原因，是助听器把声音扩大后，易于失真，也不能完全消除背景噪音，更不能做选择性语音辨识，即指在数个同时发声的来源中，不能刻意模糊或忽略次要音源而专注主要音源的接收。
不过，随着科技的进步，在同属模拟式助听器（analogical hearing aids）的发展中，由线性（linear）至非线性（non-linear）、由单频（single-channel）至多频（multi-channel），制作日益精良，不但可以针对听障者本身听力状况作密合的调整与补强，即对听力不足的频率部分加以适量扩大，且可以过滤或减除人声频率以外的杂音，并以听障者正面面对的对象为主要音源。
而数字可程序化（digitally programmable）助听器的出现，因具有诸多优点，如在不同频率做不同程度的增减、仅降低部分频道增益即可减轻回授（feedback）现象、只需降低特定压缩频道增益即可减除噪音等，更是戴用助听器听障者的莫大福音，但前述诸多缺点，迄今仍难百分之百予以排除。
如今复有数字式助听器（digital hearing aids）的上市，使助听器的科技与效能再前进一步。数字式助听器是声音在经过麦克风后就被转换成数码加以处理，不但具有数字可程序化助听器的优点，且在讯号处理上更具弹性，例如自动开启方向性麦克风（directional microphone）、微处理器会不断监控回授现象并设法抵销、具有增进语音清晰度及降低噪音的程序等。
数字式助听器形同「智能助听器」，可以全自动化调整及处理听障者所置身环境中的各种声音，使配戴者在最适状况下听清楚所需要的声音，原则上摒弃模拟式助听器的音量调节转钮，看似十分理想。但是其中仍有一个盲点，是制造厂商认为听障者配戴了数字式助听器之后，听障者就可以置身于一个等同正常听人的声音感受环境，他从周遭环境接收的声音即与听人并无二致，实际上并非如此单纯。
一般听障者要听某个声音，可能要比听人听得到的音量稍予加大，才能听得清楚，假如对方距离拉远，要更大声一点，从而并非等同听人的听觉程度即可解决问题；相反地，在户外或嘈杂的环境中，若无需选取特定声音收听，听障者希望助听器的音量小声一些，以保护听觉，因此，音量调节转钮仍有其必要性。
数字式助听器未站在听障者自身的立场设计，即使技术十分先进、顾虑十分周详，因为缺乏音量调节转钮，部分听障者唯恐在需要调大、调小音量时无法如愿，而认为其不可靠。总之，无论模拟式或数字式助听器，本来就没有一种助听器是十全十美的，助听器可以帮助听障者改善听力，但迄今仍不能使听障者一举跨越鸿沟而成为听力完全正常的听人。
与助听器设计原理完全不同的，是人工电子耳此一听觉辅具。人工电子耳的正式名称是「植入式耳蜗」（cochlea implants），需先动手术开刀，在耳蜗内植入电极束，以之代替受损或丧失功能的听神经细胞，将接收到的声音讯息转换成电流，刺激神经纤维群、传向大脑，体验到声音，在电极束外，有一接收环置于皮下，以电线连接包含麦克风、发射器的一组语音处理器单元，该单元形似口袋型助听器之小盒，可放入口袋中。
1978年澳洲墨尔本大学做了全球第一个人工电子耳植入手术，其后人工电子耳的技术有长足的进步，电极数量增加，可以分辨更多不同频率的声音，并加快刺激速度、置入遥测功能，目前全世界估计已有约五万人戴用，台湾是在1992年引进人工电子耳，迄今也有数百人戴用。
对于两耳听力损失均大于90分贝的重度听障者，配戴助听器无效时，可以考虑装人工电子耳。临床研究显示，先天性重度听障者愈早植入愈好，黄金时期是二到三岁，惟需注意的是，手术成功的重要性只占整体表现约30?，其余的听能复健与语言治疗约占70?，尤其听障者家属能否配合手术后长时间的训练及学习，是决定听障者日后听语表现的关键。
人工电子耳绝非一种手术后就能使听障者立刻可听可说的听觉辅具，一个人工电子耳团队除了耳科医师之外，尚有听力技师、语言治疗师、精神科医师、心理咨询师、社工师等专家，这个团队对听障者及其家属需在手术前审慎评估沟通，才能使后者有正确的观念与合理的期望。
先天失聪的幼儿在语言发展关键期之前植入人工电子耳，手术后需作密集训练、治疗，才能作听语沟通。后天失聪的成年人，如失聪前已有良好的语言基础，则植入人工电子耳后，也可恢复听语功能。惟若是先天失聪的成年人，以前从未具有口语基础、也未戴过助听器，纯靠手语、唇语、笔谈来沟通，则因其对声音毫无概念，也无法理解话语的内容，何况尚需考虑到漫长的听语训练与治疗时间，欲发挥人工电子耳的功效，困难度极高，所以并非人工电子耳的适当植入对象。
由于人工电子耳的装置费用甚高，一具至少要60万元，政府有加以补助的必要，但因为前述原因，行政院卫生署对国内人工电子耳的补助订有多项标准，其中之一，即是限制年龄在6岁以下。因此，最能因人工电子耳受惠的听障者或最能发挥人工电子耳功效者，是原已具有听语能力基础的后天性成年听障者，但囿于费用过高且无法获得政府补助，装置者不多；其次是正处于听语能力发展关键期的先天性幼儿听障者，如听障者本身及其家属在术后复健过程中全心全力投入，也会让人工电子耳发挥良好的功效；而已过听语能力发展关键期甚久、缺乏听语能力基础的先天性成年听障者，即很难发挥人工电子耳的功效。
参考资料：
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