老婆怀孕27周了B超显示胎儿左侧脑部增
这是先天性脑积水。
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先天性脑积水
百科名片
先天性脑积水是由于脑组织先天性发育异常所致。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍。 此外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大,也有出生时就明显大于正常。头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头皮绷紧变薄,两眼球转动或斜视或震颤,囟门(包括前囟、后囟)开大,颅骨骨缝分离。 病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。
简介
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这是先天性脑积水。
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先天性脑积水
百科名片
先天性脑积水是由于脑组织先天性发育异常所致。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍。
此外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。先天性脑积水的主要特征是头围呈进行性增大。头围多在出生后数周或数月开始增大,也有出生时就明显大于正常。头围增大以后,脸部相对较小,额部向前突出,头皮绷紧变薄,两眼球转动或斜视或震颤,囟门(包括前囟、后囟)开大,颅骨骨缝分离。
病情严重者可有频繁呕吐、烦躁不安和进食不佳。
简介
由于脑组织先天性发育异常所致的脑积水称为先天性脑积水。形成脑积水的原因可能是脑脊液的分泌和吸收之间失去平衡,即脑脊液产生过多或吸收障碍。
此外,脑脊液循环通路阻塞也是引起先天性脑积水的重要原因。
早期对智力没有影响,晚期病例可出现表情呆滞、智力迟钝、视力减退、肢体瘫痪。最后多因营养不良,发生褥疮及呼吸道感染等并发症而死亡。也有少数病例,病情会自行缓解或停止发展。
先天性脑积水也称婴儿脑积水,通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的,保持着一个动态平衡;若出现产生过多或(和)吸收回流障碍,则脑室系统或(和)蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大,形成脑积水。 发生原因是多方面的,以先天性畸形如中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁为主要病因。
也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤。按脑脊液系统功能障碍的性质可分为梗阻(非交通性)脑积水及非梗阻性(交通性)脑积水。前者由于室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅而发生;后者多因脑脊液分泌过剩或吸收障碍所致。
由于长期脑室内压增高,大脑组织受压,发生退行性变,可变得极为菲薄。
特征
1。头颅进行性异常增大,多在生后数周或数月出现,也有1年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小,头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开,叩诊呈"破罐声"。
2。神经功能损害:双眼球上视不能呈"日落征",智力迟钝,肢体可呈痉挛性瘫痪。 3。颅内压增高表现:反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。
临床
婴幼儿先天性脑积水多在出生后数周头颅开始增大,一般经3~5个月方逐渐发现,也有出生时头颅即增大者。
临床特别是因颅内压增高引起头颅进行性的异常增大,与周身发育不成比例。额部向前突出、眶顶受压向下,双眼球下视,眼球向下转,致巩膜上部露白,前囟扩大且张力增加,其它囟门也可扩大,颅骨骨缝分离,头皮静脉扩张头颅叩诊呈“破壶音”。
婴幼儿骨缝未闭,颅内压增高时,头颅可以发生代偿性扩大,故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重,进展较快时,亦可出现,其症状为反复呕吐。脑退行性变,脑发育障碍,四肢中枢性瘫痪,尤以下肢为重,常有智力改变和发育障碍。
视神经受压萎缩,可致失明。眼球震颤,惊厥亦较常见。还常并发身体其它部位畸形。少数病例,脑积水在发展到一定时期后可自行停止,头颅不再继续增大,颅内压亦不高,成为“静止性脑积水”。
诊断
头颅平片
颅腔扩大,颅骨变薄,板障结构稀少甚至完全消失,血管沟浅或不见,脑回压迹可能加深,颅缝分离,前囟增宽,颅与面比例明显增大。
超声波检查
侧脑室波明显增宽、增高。中线波可大于1.5mm,但无移位。
酚红试验
将中性酚红1 ml(6n培)注入侧脑室内,观察酚红在腰椎池出现的时间,有助于鉴别脑室系统内或外梗阻。
放射性核素脑池造影检查
通过腰椎(或枕大池)注入放射性同位素于蛛网膜下腔,观察其随脑脊液循环扩散的分布,以期发现脑脊液流通受阻与吸收情况。
CT扫描
为对脑积水最直接的诊断方法,已替代了气脑造影和脑室造影检查。
CT不仅可判断脑积水的程度、推测阻塞部位、病因、是否合并畸形,对治疗更有极大的指导意义。
磁共振成像
也是目前理想的诊断方法,可以行三维成像。能更清晰地显示颅内结构,特别是颅底部位的结构,可查出病因与csF被梗阻的部位。
鉴别
根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状,一般诊断无大困难。检查时,对早期的可疑本症的病儿,定期测量头颅大小,包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33~35cm。后囟出生后6周闭合,前囟于9~18个月之间闭合,这些数据可作参考。
为进一步确定诊断,了解脑积水的性质和程度,可进行如下检查: 1、颅骨X线平片可显示头颅增大,头面比例不对称,颅骨变薄,颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大等。 2、头颅CT扫描可显出扩大的脑室系统及脑实质性质,有助于鉴别是否有脑瘤等病。
3、头颅超声检查中线波多无移位,侧脑室或第三脑室均有扩大等。 4、前囟穿刺借以排除硬脑膜下血肿或水瘤,这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低(正常婴儿为50~60mm水柱)。
5、脑室造影对判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形,排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水有较大的意义。常选用脑室内注入水溶性碘剂。本病应与婴儿硬脑膜下血肿或积液、颅内肿瘤、佝偻病等相鉴别。
治疗
脑积水以致残率高、病因复杂、婴幼儿头围迅速增大、头痛、呕吐、视力模糊为特点,国内外多以分流手术治疗为主,其手术风险性大,并发症多,且费用高。研究发现,无论各种因素导致的脑积水,其皆为本虚标实之症,主病在脑其根在肾,同时亦
与肝、脾等脏有关。
分为非手术治疗和手术治疗。一般轻度脑积水应先试用非手术治疗,以脱水疗法和全身支持疗法为主。手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下,已合并有严重功能障碍及畸形者,手术疗效不佳。
手术方式多采用脑脊液分流术。如脑室—心房分流术,脑室—矢状窦分流术,脑室—腹腔分流术等。后一种术式安全,并发症少,使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置,并不透X线,以利于透视下检查。
编辑本段中医治疗
头为诸阳之会”,“脑为清灵之府”,头上布有“五官七窍”,人脑主宰着全身各部的生理功能,故又可以说“脑为精明之府”。脑的生理特点是“喜清宁,恶浊扰”。因于种种原因致使脑脊液失去正常代谢和循环,瘀积于蛛网膜下或脑室内,形成外部或脑内积水,使脑室扩大,脑组织受挤压而萎缩,导致脑功能障碍,形成所谓“浊邪上犯,清窍受阻”,甚则颅内压力升高,头痛、头晕及肢体功能失常等病症迭出。
中医以辛、苦、温、香中药组方,经鼻和口腔给药,外用和内服相结合,以辛散疏通气机,使气血流畅,苦温祛浊邪通经络,加速气血流能,使脑络得到濡养,而香窜经鼻入脑,以开脑窍醒神。使浊邪祛除,脑窍开通,神明伸张,恢复脑的正常功能和健康,以治疗脑积水。
此种方法就是“通窍导水法”。 1.肾气亏损 (1)治法:补肾益髓。 (2)方剂:补肾地黄丸(《证治准绳》)加减。 (3)组成:熟地黄20g,山药20g,山茱萸15g,茯苓10g,泽泻20g,牡丹皮10g,牛膝10g,鹿角胶5g(烊化),当归15g。
先天性脑积水 (4)备选方:若系小儿先天性颅裂、脊柱裂并发脑积水,可应用鹿角胶合剂(鹿角胶、牛膝、山萸肉、山药、熟地黄、当归、茺蔚子、牡丹皮、泽泻、茯苓、猪苓),配合外科手术治疗。 (5)加减:面色咣白,形体消瘦,肢软,神情呆滞者,加重熟地黄、鹿角胶、山药、当归等药剂量;证见头大颈细,囟门移开,颅缝分离,头围迅速增大者,加重茯苓、泽泻、牛膝等药之剂量;兼见眼球震颤,斜视或视力模糊,加枸杞子、菟丝子、决明子、菊花。
2.肾虚肝亢 (1)治法:滋肾养阴,平肝熄风。 (2)方剂:知柏地黄丸(《医宗金鉴》)和三甲复脉汤(《温病条辨》)加减。 (3)组成:熟地黄20g,山药20g,山茱萸20g,茯苓、泽泻各15g,龟甲、鳖甲各10g,知母15g,黄柏10g,阿胶15g(烊化),白芍10g。
(4)备选方:对本证阴虚火旺而肾阳告乏者,宜阳中求阴,用河车大造丸(《扶寿精方》)(紫河车、龟甲、熟地黄、人参、麦冬、天冬、牛膝、杜仲、黄柏、砂仁、茯苓)。另用封囟散外敷囟门,以温阳化水而除脑中之浊邪,内外敷合,可望取得较好疗效。
(5)加减:阴虚发热者加玉竹、白薇;心烦不安者加琥珀粉3g、珍珠母30g;筋惕肉瞤,时或惊叫,加天麻、钩藤各12g,僵蚕8g;若肾虚髓热,口干舌红,手足心热者,可服地黄丸。 3.脾虚水泛 (1)治法:温脾利水。
(2)方剂:附子理中汤(《太平惠民和剂局方》)合五苓散(《伤寒论》)加减。 (3)组成:党参15g,白术10g,干姜10g,制附子2g(先煎),猪苓、茯苓、泽泻各15g,桂枝10g。
(4)备选方:本证选方用药可在传统利小便基础上,取张仲景前后分消利水之己椒苈黄丸(《金匮要略》)合温阳利水之五苓散。 (5)加减:食欲不振加焦三楂、焦麦芽、焦神曲;便溏加车前子(包)、山药;呕吐加半夏、竹茹、鲜生姜。
4.热毒壅滞 (1)治法:清热解毒,化瘀通络。 (2)方剂:犀地清络饮加减。 (3)组成:水牛角片30g(先煎),生地黄15g,连翘10g,灯心草10g,牡丹皮10g,赤芍lOg,桃仁10g,白茅根10g,姜汁10g。
(4)备选方:大便秘结,烦躁不安,可用凉膈散以清上焦壅热;若肝经热盛,惊跳目青者,用泻青丸(《小儿药证直诀》)或当归龙荟丸(《宣明论方》)以泻肝经之实热。 (5)加减:抽搐者加全蝎6g、钩藤20g、白芍15g;胸闷欲吐,舌红苔黄者,用小陷胸汤加胆南星12g、石菖蒲10g及地龙、天竺黄、牛黄各15g。
5.瘀血阻络 (1)治法:化瘀通窍。 (2)方剂:通窍活血汤(《医林改错》)加减。 (3)组成:当归、川芎、赤芍各15g,桃仁、红花、丹参各20g,地龙10g,麝香0.05g,牛膝10g,茯苓20g。
(4)备选方:本证乃瘀血积聚闭塞,可予行气导滞,化瘀通阻为法,方用丹参桃红芎蚓汤(丹参50g,桃仁、地龙各25g,红花15g,川芎10g),症重便秘加麝香0.01g(另冲),水蛭0.5g,每剂分2天,每日分2~3次服。
(5)加减:抽搐者加钩藤20g、僵蚕8g、天麻12g;惊悸、烦躁者加琥珀3g、朱砂4g;四肢瘫痪者加制马钱子3g、杜仲12g及桑寄生、黄芪各15g。 术后注意防止发生并发症,如凝血块阻塞导管,心脏内血栓形成、心内膜炎、败血症等。
预防
预防胎儿脑积水
1、加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水,在孕12-18周即可通过B超查出,所以要加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。
2、宣传优生知识,减少胎次。据有关资料表明,胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此,宣传优生知识,减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。 3、提倡适当年龄生育从有关资料显示,脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。
一般25—29岁组发生率最低,但差异无显著性,30岁以后发生率就有递增趋势。因此,提倡适当年龄生育,对预防脑积水儿的发生有一定意义。 4、加强优生教育,提高人口文化素质。据有关统计资料提示,脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关,孕妇文化程度越低发生率越高,文盲与半文盲者后代的患病率最高。
所以要提高人口的健康素质,首先应提高人口的文化素质,以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。 5、安全生产,谨防窒息、产伤。孕妇生产时,一定要在环境条件较好的医院生产,在生产过程中不要拖延产程,谨防围产儿窒息,防止产伤。
这是预防围产期脑积水儿发生的重要环节。
防治先天性脑积水
加强产前早期诊断及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生。 脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水,在孕12--18周即可通过B超查出,所以要加强B超在产前诊断中的应用,及早终止妊娠,预防脑积水儿的出生,降低先天性脑积水的出生率。
宣传优生知识,减少胎次。 胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此减少胎次,是防止脑积水儿的途径之一。 提倡适当年龄生育 脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。
一般25-29岁组发生率最低,但差异无显著性,30岁以后发生率就有递增趋势。因此,提倡适当年龄生育,对预防脑积水儿的发生有一定意义。
护理
小儿脑积水的生活护理 (1)脑积水的小儿,身体抵抗力低下,要避免接触患有传染病和急性感染性疾病的人。
(2)小儿脑积水病情较重,所以,在治疗时应主要采用内服中药或中西医结合疗法,按摩可作为辅助疗法。 (3)居住环境要安静,空气要新鲜。可适当安排室外活动和体育锻炼。 (4)患儿要注意休息,多吃易消化富有营养的清淡食物,以增强身体的抵抗力。
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