2006-05-24
什么叫单纯性紫癜?
概论
●概论
单纯性紫癜（PurPura SimPlex）是指无其他病症，自发地在皮肤、尤其在两下肢反复出现紫癜，不经治疗可以自行消退的一种出血性疾病。本病的病因及发病机制尚不十分清楚。 可能是一种毛细血管壁异常所引起的。其束臂试验阳性，其他止血功能均正常。内脏和其他部位不发生出血。本病常在一个家庭内出现多例。主要见于女性，男性少见。因为本病有性别倾向性，并主要在月经期前出现，可能与内分泌有关。 另外，也有人提出部分患者的血小板功能异常，也是导致本病的机制之一。
本病以出血症状，特别是皮肤出血斑及出血点为主，故其属于“紫斑”的范围。在《内经》这一医籍中对血的生理和病理有较深刻的认...全部
概论
●概论
单纯性紫癜（PurPura SimPlex）是指无其他病症，自发地在皮肤、尤其在两下肢反复出现紫癜，不经治疗可以自行消退的一种出血性疾病。本病的病因及发病机制尚不十分清楚。
可能是一种毛细血管壁异常所引起的。其束臂试验阳性，其他止血功能均正常。内脏和其他部位不发生出血。本病常在一个家庭内出现多例。主要见于女性，男性少见。因为本病有性别倾向性，并主要在月经期前出现，可能与内分泌有关。
另外，也有人提出部分患者的血小板功能异常，也是导致本病的机制之一。
本病以出血症状，特别是皮肤出血斑及出血点为主，故其属于“紫斑”的范围。在《内经》这一医籍中对血的生理和病理有较深刻的认识，如《素问·痹论》说：“营者，水谷之精气也，和调于五脏，洒陈于六腑，乃能人于脉也，故循脉上下，贯五脏六腑也”。
其中的“营”，指的就是“血液”。《医宗金鉴·失血总括》中指出：“皮肤出血曰肌衄”。对于本病的发病机制，《外科正宗·葡萄疫》说：“感受四时不正之气，郁于皮肤不散，结成大小青紫斑点，色若葡萄……”。
朱丹溪认为发斑主要由热盛所致，《丹溪手镜·发斑》说：“发斑，热炽也”。至于发病部位，《医宗金鉴·外科心法·葡萄疫》中对发病部位有了明确的认识：“发于遍身，惟腿胫居多”。历代医家治疗“血证”各有所长，而以明代《景岳全书》叙述得较完整，张景岳指出：“血虚微热者，宜凉补之”；“血有因于气虚者，宜补其气”；“血有动乱不宁者，官清之和之”。
唐容《血证论》中提出治血四大步骤，指出：“惟以止血为第一要法。血止之后，其离经而未吐出者是为瘀血，……故以消瘀为第二法。止吐、消瘀以后，又恐血再潮动，则需用药安之，故以宁血为第三法。邪之所凑，其正必虚。
去血既多，阴无有不虚，故又以补虚为收功之法。四者，乃通治血证之大纲”。至宋代时，以《太平圣惠方》为代表，已经有了许多以清热解毒、凉血消斑为主要治则的方剂。
●病因病机
（一）感受外邪
脉为血之府，血行脉中，环流周身，濡养脏腑皮肉筋骨，当外邪入侵，化为热毒，薰灼血脉，热迫血妄行，血溢脉外而成肌衄。
（二）劳倦久病
劳倦过度，伤及脾胃，或久病脾虚，使脾气虚弱，脾不统血，血液外溢则肌衄。久病伤阴，津液不充，阴虚火旺，虚火迫血妄行而出血。
（三）瘀血内阻
反复出血，或气虚血液运行不畅，或阴津亏耗，无法载血运行周身，造成血液瘀阻，新血不生，血不归经，溢于脉外而成出血表现。
如《灵枢·经脉篇》说：“手少阴气绝则脉不通，脉不通则血不流”。
●临床表现
（一）热感血溢
1主症：起病急，病程短，有时伴有发热症状，皮肤出现青紫斑点或斑块，以下肢多见，并有咽干口渴、溲黄、烦躁、夜寐不安，有时初起伴有恶寒发热、头痛、骨节酸痛，舌红，苔黄，脉浮数或弦数。
2证候分析：邪热内盛，迫血妄行，血溢脉外，渗出于肌肤之间而成肌衄。内热郁蒸则发热；热盛津液耗损则咽干口渴；热扰神明则烦躁、心神不安；热移膀胱肌则溲黄；风热之邪侵袭卫表，正邪相争，营卫不和则恶寒发热，头痛，骨节痠痛；舌、脉均属热象。
（二）肾精亏耗
1主症：皮肤紫斑，时发时止，伴腰酸膝软，耳鸣，手足心热，潮热盗汗，月经过多，夜寐多梦，舌红少苔，脉沉细数。
2证候分析：久病劳倦，耗伤肾精，虚火内炽，灼伤脉络，迫血妄行，故皮肤紫斑，时发时止；腰为肾之府，肾开窍于耳，肾虚失养则腰酸膝软、耳鸣；肾主胞宫，肾阴不足，虚人伤及脉络，则络破血溢而月经过多；虚火上扰心神，神不守舍则夜寐多梦；余证及舌、脉为肾阴亏虚之征。
（三）气血亏虚
1主症：皮肤散在紫斑，反复发作，色淡，伴`气短乏力，纳差，面色苍白，头晕，心悸；舌淡，苔薄白，脉细弱。
2证候分析：气为血之帅，气行则血行，气虚则血液失于统摄，血不循经而出于肌腠之间，故见皮肤紫斑，色淡；反复出血，气随血去，导致气血亏虚，脏腑经络及四肢百骸失养，故有乏力、气短；心血不足，心失所养则心悸；清空失养则头晕；血虚不能上荣则舌淡面白，脉络不充则脉细弱。
（四）瘀血内阻
1主症：皮肤紫斑，色呈暗红色，头晕眼花，心悸，动则尤甚；或伴低热，手足心热，形瘦，两目干涩；而质淡，有瘀斑瘀点，脉细涩；或舌质红，有瘀斑或瘀点，脉弦细数。
2证候分析：反复出血，瘀血留着，妨碍新血生长；或阴液亏损，血脉不充，以致血液运行不畅而引起瘀血。头晕眼花、心悸、动则尤甚则气血亏虚之征；低热，手足心热，形瘦，两目干涩为肝肾阴虚之征；舌淡，脉细涩，舌有瘀斑瘀点力气血亏虚兼血瘀；舌红，有瘀斑瘀点，脉弦细数为肝肾阴虚之征。
诊断
●诊断与鉴别诊断
〖诊断〗
1发病特点：本病热盛血溢者属实证、热症，有时伴有外感的病史；而其他3型均有反复发作。皮肤紫斑时重时轻，病情发展较缓慢，病程长，且伴随症状较轻，故常被忽视。
2证候特点
（1）皮肤青紫斑点或斑块，形状不一，隐于皮肤内，抚之不碍手。
（2）好发于四肢，以下肢多见。
（3）女性多见，月经期加重，伴月经过多。
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（4）有自愈倾向。
（5）除血热溢血的病程短、发病急，其余各型的病程长，反复发作，呈慢性过程。
〖鉴别诊断〗
丹毒：属外科疾病，以皮肤色红如红丹得名，轻者压之褪色，重者压之色不褪，但其局部皮肤灼热红肿与紫斑有别。
●西医诊断与鉴别诊断
〖诊断〗
1临床表现
自发性轻微的皮肤瘀点或瘀斑，以双下肢为主，偶可发生在上肢，但很少发生于躯干部，无诱发因素。
瘀斑或瘀点大小不等，分布不均，不高出表面，压之不褪色也不疼痛。出现瘀斑前局部可有微微疼痛，常在第二天清晨穿衣时自觉腿部皮肤隐痛，检查时发现瘀斑。不经治疗，瘀斑可自行消退，留下青黄色色素沉着斑块，以后逐渐消失。
紫癜`常反复发作，在月经期加重。患者一般无内脏和其他部位出血。粘膜出血少见，有时牙龈少量出血，月经量增多，经期延长。拔牙、手术、创伤、分娩时出血量可稍多，但不会造成严重大出血。
2实验室检查
（1）束臂试验阳性或阴性，但止血功能常规检查正常。
（2）少数患者血小板对ADP、肾上腺素诱导的聚集反应异常，对玻珠柱的粘附率减低。
3诊断标准
（1）素来体健。大多下肢自发出现瘀点或瘀斑，可自行消退。
无家族史。
（2）束臂试验阳性或阴性，但止血功能常规检查一般正常。
（3）能排除其他原因引起的紫癜。
〖鉴别诊断〗
1阿司匹林样缺陷：是一种常染色体显性遗传性疾病，血小板释放功能障碍。
患者对阿司匹林特别敏感；血小板计数正常；PF－3有效性异常。临床上皮肤癜分布不均，粘膜出血明显，外伤或手术时出血较严重。
2轻型血管性假血友病：有粘膜或内脏出血。有的患者出血时间延长；阿司匹林耐量试验阳性；Ⅷ：C降低，ⅧR：Ag减少明显；血小板粘附率可降低；血小板对瑞斯托霉素聚集性减弱。
3过敏性紫癜：是一种血管变态反应性出血性疾病，亦即为免疫性血管性疾病。常有发热、感染及全身不适的症状。肢体出现对称分布、分批出现的紫癜，瘀斑、瘀点以手足伸面为主。常伴有腹痛。
关节疼痛或肿胀、便血，有些患者出现血尿及浮肿症状。实验室检查中血小板计数、出凝血时间、血块退缩试验均正常，骨髓象检查无特殊，束臂试验阳性。
转归与预防
●转归与预后
本病的预后一般良好，不会对健康构成严重危害。
紫斑较轻者，不需治疗，多可自愈。若为新病，属正盛邪实，通过正确的治疗，一般在1个月左右可获治愈。但本病多呈反复发作的过程，病程长，虚实夹杂，脏腑功能失调，故应积极治疗，以免日久产生变证。
●调护
增强体质，防止外邪入侵；饮食上阴虚者应忌食辛辣；反复出血者应起居有节，匆过于劳倦，以免加重病情。
●预防
因本病为自发性出血，无明显诱因，并且无明显的伴随症状，故给预防带来一定的难度。依据本病的中医发病机制，预防上应采取增强体质，起居有节，匆过劳，发病后应注意休息。
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