FUCASE综合征临床有哪些表现？
临床表现--脏器肿大本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。1。进行性多发性周围神经病常为首发症状表现为四肢对称性运动感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍部分病人仅有运动障碍脑神经损害主要为视盘水肿。 2。脏器肿大主要为肝和(或)脾大但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。3．皮肤改变呈弥漫性色素沉着(93%)以四肢及头面部为主乳晕呈黑色并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。 部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。4。内分泌改变表现为内分泌腺功能紊乱男性乳房发育，阳痿女性乳房增大溢乳，...全部
临床表现--脏器肿大本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。1。进行性多发性周围神经病常为首发症状表现为四肢对称性运动感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍部分病人仅有运动障碍脑神经损害主要为视盘水肿。
2。脏器肿大主要为肝和(或)脾大但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。3．皮肤改变呈弥漫性色素沉着(93%)以四肢及头面部为主乳晕呈黑色并有皮肤增厚、坏死和多毛(81%)。
部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。4。内分泌改变表现为内分泌腺功能紊乱男性乳房发育，阳痿女性乳房增大溢乳，闭经也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状部分病人可合并有胸腔积液腹水、低热(76%)、多汗(66%)及杵状指(56%)类似于增殖性肾小球肾炎的肾病急性动脉闭塞肺动脉高压血小板增多和真性红细胞增多。
偶见心包积液。5。合并浆细胞增生性疾病最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteoscleroticmyeloma)其次为髓外浆细胞瘤溶骨性多发性骨髓瘤少见。6。临床辅助检查特征(1)血清学检查：血清蛋白电泳可有M蛋白(75%)，但增高不显著，多为IgG，少数为IgA。
其成分多为λ型轻链很少为κ链部分患者可有双克隆(biclonal)多克隆蛋白(polyclonalalbumen)、抗核抗体和类风湿因子可阳性。(2)脑脊液检查：脑脊液蛋白升高细胞数正常(3)尿检查：可有本-周(Bence-Jones)蛋白(4)骨髓穿刺：可见浆细胞增生，骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。
淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生(5)X线检查：包括骨硬化改变溶骨性改变或两者并存，其中以骨硬化最为常见主要累及骨盆锁骨、肋骨、肱骨股骨胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏(6)肌电图检查：呈神经源性损害，运动和感觉传导速度均减慢。
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