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2016-05-10 16:22:42
(1) 呼吸系统损害:主要表现为肺功能异常，约50%患者有肺泡炎症。大部分无症状， 重者临床出现干咳、气短。病变肺部的主要病理改变为肺间质性病变，部分出现弥漫性肺 间质纤维化，少数患者可因呼吸衰竭死亡。
(2) 消化系统：胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、 慢性腹泻等非特异性症状。 肝损害见于约...[展开]
(1) 呼吸系统损害:主要表现为肺功能异常，约50%患者有肺泡炎症。大部分无症状， 重者临床出现干咳、气短。病变肺部的主要病理改变为肺间质性病变，部分出现弥漫性肺 间质纤维化，少数患者可因呼吸衰竭死亡。
(2) 消化系统：胃肠道可因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、 慢性腹泻等非特异性症状。 肝损害见于约20%的患者，临床上可无相关症状或出现肝功能 损害等不同表现，部分患者并发免疫性肝病，以原发性胆汁性肝硬化多见。
肝脏病理呈多 样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润、界板破坏等慢性活动性肝炎的改变较为突出。 慢性胰腺炎亦非罕见。
(3) 神经系统:累及神经系统者约为5%。 以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围 神经损害均与血管炎有关，表现为多灶、复发、进展性神经系统疾病，如轻偏瘫、横断性脊髓 病、轻度感觉缺失、癫痫发作
等，亦有无菌性脑膜炎和多发性硬化的报道。
(4) 血液系统:本病可出现白细胞减少和（或）血小板减少，严重者可有出血现象。 本 病出现淋巴瘤显著高于正常人群，持续腮腺增大、紫癜、冷球蛋白血症及低C4水平提示发展为淋巴瘤。
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