抗中性粒细胞胞浆抗体检测的临床意
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的 自身抗体,主要分为两种类型:①胞浆型抗中性粒胞浆抗体(cANCA),其主要靶抗原是蛋白 酶3(PR3);②核周型抗中性粒胞浆抗体(pANCA),其主要靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)。 韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)和局灶节 段坏死性肾小球肾炎统称为ANCA相关性小血管炎。这是一类系统性自身免疫性疾病,可 累及全身多个脏器,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累则可引起大 咯血而危及生命^ ANCA已经成为国际上通用的原发性小血管炎的特异性血...全部
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的 自身抗体,主要分为两种类型:①胞浆型抗中性粒胞浆抗体(cANCA),其主要靶抗原是蛋白 酶3(PR3);②核周型抗中性粒胞浆抗体(pANCA),其主要靶抗原是髓过氧化物酶(MPO)。
韦格纳肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、变应性肉芽肿性血管炎(CSS)和局灶节 段坏死性肾小球肾炎统称为ANCA相关性小血管炎。这是一类系统性自身免疫性疾病,可 累及全身多个脏器,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累则可引起大 咯血而危及生命^ ANCA已经成为国际上通用的原发性小血管炎的特异性血清学诊断 工具。
cANCA可在多种系统性血管炎中出现,但主要见于WG,并在WG的诊断、指导治疗和判 断病情复发方面都有重要意义^ cANCA诊断活动性WG的敏感性为60%〜90%,特异性为 95% ;对于非活动期或缓解期,则敏感性较低或隐性。
大多数WG患者的ANCA特异性靶抗原 已被证实为PR3,由于抗PR3自身抗体和WG的临床病变活动基本一致,故定期检测抗PR3 自身抗体可用于指导临床治疗。患者进入缓解期后,如果持续或间断cANCA或抗PR3抗体 阳性,则提示该患者复发的危险性极大。
MPA患者血清通过间接免疫荧光法检测多表现为pANCA阳性,同时ANCA阳性的MPA 患者多数具有抗MPO抗体。但由于pANCA并非绝对特异性指标,应用抗MPO抗体诊断MPA 比pANCA要特异的多。
多数抗MPO抗体阳性的MPA患者中,抗体和临床病情密切相关,可 以用于帮助诊断和指导治疗及判断复发。
局灶节段坏死性肾小球肾炎目前认为是MPA的肾脏局限型,病理表现为节段性毛细血管 袢纤维素样坏死和(或)新月体形成,其中50%〜7〇%显示为ANCA阳性,特异性靶抗原主要 为MPO,少数为PR3,其抗体滴度和临床病情密切相关。
ANCA阳性的坏死性新月体肾炎患者 对强化免疫抑制治疗效果肯定,及时诊治,可以脱离透析。
除原发性小血管炎和部分肾小球肾炎外,部分炎症性疾病及结缔组织病等也可ANCA阳 性,此外,很多药物如丙硫氧嘧啶、肼屈嗉等也可以引起ANCA阳性的小血管炎。
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