天疱疮是什么样的疾病？

大疱性类天疱疮是一种什么样的病?

大疱性类天疱疮（bullouspenphigoid，BP)是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病。其特征为在炎性皮肤上发生疱壁较厚、不易破溃的张力性大疱。本病相当于中医的“天疱疮” “火赤疮，，。 本病全身皮肤均可出现，以腹股沟、腋窝、下腹、前臂屈侧、大腿内侧等处多见。多见于50岁以上中老年人。大疱发生于红斑基底上或正常皮肤上，呈半球形，紧张丰满，内含浆液，偶有血液，尼氏征一般阴性。 疱壁较厚，不易破裂。疱破后糜烂面一般不向周围扩大，且易愈合，愈合后遗留色素沉着。除大疱外，也可见到外形不规则、中心有消退的红斑。25%左右的患者有口腔损害，出现水疱及糜烂。患者可有不同程度的瘙痒。 病程...全部

   大疱性类天疱疮（bullouspenphigoid，BP)是一种自身免疫性表皮下大疱性皮肤病。其特征为在炎性皮肤上发生疱壁较厚、不易破溃的张力性大疱。本病相当于中医的“天疱疮” “火赤疮，，。
   本病全身皮肤均可出现，以腹股沟、腋窝、下腹、前臂屈侧、大腿内侧等处多见。多见于50岁以上中老年人。大疱发生于红斑基底上或正常皮肤上，呈半球形，紧张丰满，内含浆液，偶有血液，尼氏征一般阴性。
  疱壁较厚，不易破裂。疱破后糜烂面一般不向周围扩大，且易愈合，愈合后遗留色素沉着。除大疱外，也可见到外形不规则、中心有消退的红斑。25%左右的患者有口腔损害，出现水疱及糜烂。患者可有不同程度的瘙痒。
  病程迁延，预后较好，可自行缓解，但易复发。 实验室检查：①直接免疫荧光检查：示基底膜带IgG和C3 沉积，直接免疫荧光检查对本病的诊断很可靠，几乎100%的患者为阳性；②间接免疫荧光检查：部分患者可检测到抗基底膜IgG抗体，少数出现IgA和IgM抗体，抗体效价与病情不一定平行；③组织病理：为表皮下水疱。
   大疱性类天疱疮需要和哪些皮肤病进行鉴别？ (1) 寻常型天疱疮其特点为在外观正常的皮肤和黏膜上发生松弛性大疱，尼氏征阳性，性质严重。组织病理为表皮内水疱，直接免疫荧光几乎所有患者表皮细胞间有IgG和C3沉积，天疱疮抗体阳性。
   (2) 大疱性多形红斑发病突然，常伴有高热等全身症状。除大疱外常有靶样红斑等损害，病程短，黏膜常受侵犯。直接免疫荧光检查，基底膜带不显示免疫荧光。间接免疫荧光检查，血清中无抗基底膜带抗体。
   (3) 疱疹样皮炎多见于中年人，皮损主要为成群的丘疹及水疱，水疱较小，多呈环状排列。主要发生于四肢伸侧、肩胛、臀部等处，不侵犯黏膜。早期损害的组织病变显示乳头顶端水肿，有以中性粒细胞为主的小脓肿。
  直接免疫荧光检查，真皮乳头有IgA及C3呈颗粒状沉积。 (4) 线状IgA大疱性皮病临床表现和组织病理表现类似疱疹样皮炎或大疱性类天疱疮，但直接免疫荧光检查发现沿基底膜带有均质型线状IgA沉积，少数患者有IgA循环抗基底膜抗体。
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