p珠蛋白生成障碍性贫血的临床分型
根据病情轻重的不同，分为以下3型：(1) 重型：又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3〜12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疸，症状随年龄增长而日益明显。 由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨；1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、两眼距增宽，形成珠蛋白生成障碍性贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。 当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其他脏器(如肝、胰腺、脑垂体等）而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的...全部
根据病情轻重的不同，分为以下3型：(1) 重型：又称Cooley贫血。患儿出生时无症状，至3〜12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疸，症状随年龄增长而日益明显。
由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨；1岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷、两眼距增宽，形成珠蛋白生成障碍性贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。
当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其他脏器(如肝、胰腺、脑垂体等）而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。
本病如不治疗，多于5岁前死亡。(2) 轻型：患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。(3) 中间型：多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾轻度或中度大，黄疸可有可无，骨骼改变较轻。
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