什么是p珠蛋白生成障碍性贫血？

什么是p珠蛋白生成障碍性贫血？[展开]

什么是p珠蛋白生成障碍性贫血？[收起]

2017-05-18 16:41:12 举报

同步

匿名

好评回答

    (3珠蛋白生成障碍性贫血原称海洋性贫血（-thalassemia)，是指链合成部分受抑制（旷基因）或完全抑制（p°基因）而引起的一组血红蛋白病。如(3、S链合成同时受抑制则称为即珠蛋白生成障碍性贫血。
  血红蛋白Lepore的异常珠蛋白链由部分S链和部分链连接而成。    由于S链合成均显著降低，临床表现与叩珠蛋白生成障碍性贫血相似。由于11号染色体短臂包括基因簇在内的大片段基因缺失，可致QSp珠蛋白生成障碍性贫血，现仅报道杂合子病例，患.....[展开]

    (3珠蛋白生成障碍性贫血原称海洋性贫血（-thalassemia)，是指链合成部分受抑制（旷基因）或完全抑制（p°基因）而引起的一组血红蛋白病。如(3、S链合成同时受抑制则称为即珠蛋白生成障碍性贫血。
  血红蛋白Lepore的异常珠蛋白链由部分S链和部分链连接而成。    由于S链合成均显著降低，临床表现与叩珠蛋白生成障碍性贫血相似。由于11号染色体短臂包括基因簇在内的大片段基因缺失，可致QSp珠蛋白生成障碍性贫血，现仅报道杂合子病例，患者出生后可有新生儿溶血，成人期表现与杂合子珠蛋白生成障碍性贫血相似。
  东南亚地区HbE发生频率高于珠蛋白生成障碍性贫血，因此卩珠蛋白生成障碍性贫血/HbE病比纯合型珠蛋白生成障碍性贫血更多见。[收起]