如何治疗珠蛋白生成障碍性贫血？

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2017-05-18 16:50:50 举报

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    具体如下：(1) 一般治疗：注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。(2) 输血和去铁治疗：红细胞输注，少量输注法仅适用于中间型《珠蛋白生成障碍性贫血和卩珠蛋白生成障碍性贫血，不主张用于重型卩珠蛋白生成障碍性贫血。
  对于重型P珠蛋白生成障碍性贫血应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。  其方法如下：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120〜150 g/L;然后每隔2〜4周输注浓缩红细胞10〜15 mL/.....[展开]

    具体如下：(1) 一般治疗：注意休息和营养，积极预防感染，适当补充叶酸和维生素E。(2) 输血和去铁治疗：红细胞输注，少量输注法仅适用于中间型《珠蛋白生成障碍性贫血和卩珠蛋白生成障碍性贫血，不主张用于重型卩珠蛋白生成障碍性贫血。
  对于重型P珠蛋白生成障碍性贫血应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。  其方法如下：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120〜150 g/L;然后每隔2〜4周输注浓缩红细胞10〜15 mL/kg,使血红蛋白含量维持在90〜105 g/L。
  本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。(3) 脾切除和脾动脉栓塞：对巨脾及脾功能亢进者可进行脾切除及脾动脉栓塞术，可减轻溶血。  (4) 造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前根治重型卩珠蛋白生成障碍性贫血的唯一方法，对有HLA相合的同胞供体的重型卩珠蛋白生成障碍性贫血患者应作为首选治疗。
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