如何实施法洛四联症手术的综合性麻醉管理?
法洛四联症是心脏缺损与心血管畸形并存性疾病,两者结合主要形成四 种病变:即室间隔缺损、肺动脉狭窄(右心室流出道梗阻)、右心室肥厚与主动脉骑跨。1。解剖结构缺陷室间隔缺损:多属膜部高位缺损,均为大缺损,缺损越大则类似两心 室合二为一,即类似形成单心室;肺动脉狭窄:大多数患者右心室流出道梗阻是由于漏斗部 狭窄且伴有肺动脉瓣狭窄所致;右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果,主要 继发于肺动脉狭窄;主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上。 ,主动脉除了接受左心室的 血液外,还接受右心室的血液。以上4种病变主要以肺动脉狭窄与室间隔缺损最为关键,因对 患者的病理生理和临床表现有重要影响,故...全部
法洛四联症是心脏缺损与心血管畸形并存性疾病,两者结合主要形成四 种病变:即室间隔缺损、肺动脉狭窄(右心室流出道梗阻)、右心室肥厚与主动脉骑跨。1。解剖结构缺陷室间隔缺损:多属膜部高位缺损,均为大缺损,缺损越大则类似两心 室合二为一,即类似形成单心室;肺动脉狭窄:大多数患者右心室流出道梗阻是由于漏斗部 狭窄且伴有肺动脉瓣狭窄所致;右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果,主要 继发于肺动脉狭窄;主动脉骑跨:主动脉骑跨于左、右两心室之上。
,主动脉除了接受左心室的 血液外,还接受右心室的血液。以上4种病变主要以肺动脉狭窄与室间隔缺损最为关键,因对 患者的病理生理和临床表现有重要影响,故部分法洛四联症在婴儿时期即可存在发绀症状,严 重者出生后即显发绀。
2。主要病理生理特点法洛四联症所致的全身组织器官缺氧是该病理生理变化的重要 基础:由于肺动脉狭窄而血液进人肺循环受阻,从而引起右心室压力代偿性增高,并导致右 心室壁代偿性增厚,加之两心室相通(室间隔缺损),此时的右心室压力与左心室相等或增高, 心内分流则出现双向或右向左(左右心室不稳定分流是法洛四联症的个性特点),部分体静脉 血通过室间隔缺损注入主动脉,致使混合动、静脉血(低含氧量血)输送给全身组织器官;主 动脉骑跨则使主动脉除接受左心室的血液外,还接受来自右心室的部分还原血红蛋白血液,主 动脉中的氧合血与非氧合血混合输送机体组织、器官,从而组织、器官处于低氧灌注,故表现为 动脉血氧饱和度显著降低,并出现发绀症状,且形成继发性红细胞增多与代偿性血红蛋白增 高,以及杵状指(趾)等;法洛四联症其室间隔缺损大,早期其左右两侧基本不存在压力差 (相当于一个心室既向体循环排血,又向肺循环排血),如存在双向或微弱左向右分流可无明 显发绀;而幼儿时期,因右室流出道狭窄继发右心室壁肥厚并逐渐加重,分流逐渐转为右向左, 同时肺循环血流量进一步减少,体循环还原血红蛋白增多,加之血液粘稠,氧输送出现障碍,从 而加重低氧血症,故〗岁后发绀者显著增多;肺动脉狭窄越严重,右心室阻力越大,其右向左 分流量也越多,进而将加重机体缺氧及代谢性酸中毒,最终导致右心衰竭;⑤如机体存在侧支 循环建立,且合并动脉导管未闭,这对肺部氧合血的减少有可能起到部分代偿作用。
总之,法 洛四联症属复合分流型(或复杂分流型)先心病,患者全身组织器官始终处于低氧灌注是其病 理生理特点的重要基础,从而导致机体在不同的年龄段及不同情况下存在不同程度的低氧 血症。3。临床表现法洛四联症是临床颇为常见的发绀型先天性心脏病,患者病死率高:法 洛四联症患者自幼表现为进行性发绀与呼吸急促,其轻重程度和出现症状的早晚与右心室流 出道梗阻的程度有关;该患者体质发育差,活动耐力明显不足,劳累后常有蹲踞现象,且有呼 吸困难症状,常伴有杵状指;如缺氧加重可出现昏厥、抽搐、脑血管意外,甚至发生猝死;该类 患者在胸骨左缘第2 ~4肋间可闻及n~瓜级喷射性收缩期杂音(主要是血流通过狭窄的肺动 脉瓣所致),肺动脉瓣第二心音减弱或消失;法洛四联症患者常见并发症为红细胞增多症、出凝血功能异常、脑血栓、脑脓肿以及亚急性细菌性心内膜炎等。
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诊断根据上述临床表现和以下相关检查基本可确定诊断,如:血常规检查为红细 胞、血红蛋白及血细胞比容均明显增高;心电图表现为心电轴右偏,且右心室肥厚;超声心 动则显示右心室壁肥厚、室间隔缺损及右心室流出道狭窄。收起