什么是原发性心肌病？
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原发性心肌病
疾病概要
原发性心肌病(primary or idiopathic cardiomyopathy)系指原因不明的心肌疾病，临床上分为扩张型(充血型)、肥厚型和限制型三种类型，病理变化以心肌改变、坏死或肥大、间质纤维化为主。
临床诊断
1．扩张型(充血型)心肌病
(1)多发病缓慢，心功能代偿期无症状，失代偿期出现充血性心力衰竭的表现，以胸闷、气急、乏力为常见。可发生动脉栓塞症状，心律失常可能是惟一表现。
(2)心界扩大，心音减弱，心率快，常听到舒张期奔马律或第四心音奔马律，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音，心衰加重时杂音增强，心衰好转时杂音减弱。可反复出现各种心律失...全部
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原发性心肌病
疾病概要
原发性心肌病(primary or idiopathic cardiomyopathy)系指原因不明的心肌疾病，临床上分为扩张型(充血型)、肥厚型和限制型三种类型，病理变化以心肌改变、坏死或肥大、间质纤维化为主。
临床诊断
1．扩张型(充血型)心肌病
(1)多发病缓慢，心功能代偿期无症状，失代偿期出现充血性心力衰竭的表现，以胸闷、气急、乏力为常见。可发生动脉栓塞症状，心律失常可能是惟一表现。
(2)心界扩大，心音减弱，心率快，常听到舒张期奔马律或第四心音奔马律，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音，心衰加重时杂音增强，心衰好转时杂音减弱。可反复出现各种心律失常，两肺底部可有?簦Ｓ懈未螅轮祝馗顾取?
(3)X线检查：心影呈普通性增大，外形似球形，心脏搏动减弱，肺动脉可轻度扩张，可有肺淤血和(或)胸腔积液。
(4)心电图：广泛ST—T改变，多有左室肥厚或双室肥厚图形，或有异常Q波，酷似心肌梗死，但无心肌梗死病史及心电图演变过程。晚期呈低电压，病程中可有各种类型心律失常，室性期前收缩多见。
(5)超声心动图：左右心室内径增大，心室壁厚度正常或轻度增厚，左右心室壁运动幅度普遍减弱，射血分数减少。
(6)排除其他种类心脏病或其他病因引起的继发性心肌病。
2．肥厚型心肌病
(1)非梗阻型症状较少，早期以呼吸困难为主，晚期可有心房颤动及心力衰竭。梗阻型可有劳累后心悸、气短、乏力、活动时头晕、晕厥、心绞痛及猝死等。
(2)心尖搏动呈抬举性，心界多向左下扩大，非梗阻型一般无杂音，而梗阻型常于胸骨左缘3～4肋间与心尖内侧出现收缩期杂音。
(3)增加心肌收缩力、降低后负荷(周围阻力降低)或减少前负荷(静脉回流减少)等因素，如静滴异丙肾上腺索、用洋地黄制剂、硝酸醋类药物等时，可使左心室流出道收缩期压力增加，杂音增强。
反之，使心肌收缩力减弱，增加前、后负荷等因素，如静滴去甲肾上腺素、β受体阻滞药、下蹲位或卧位两腿上抬时，可使左心室流出道梗阻减轻，杂音减弱。
(4)心电图：常有ST段下降，T波低平或倒置，左室肥厚劳损及左束支传导阻滞。
可有病理性Q波和各类心律失常。
(5)超声心动图：心室间隔厚度≥13mm，心室间隔厚度／左心室后壁厚度>1．3，收缩期二尖瓣前叶异常向前运动，及左室流出道狭窄。
(6)左心导管检查：梗阻型左心室腔与左室流出道间有收缩期压力阶差。
3．限制型心肌病
(1)发病缓慢，以乏力、头晕、水肿和气急为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。
(2)心脏轻度增大。心尖搏动减弱，心音低钝，心率快，一般无杂音，可有舒张期奔马律。颈静脉怒张，肝脏肿大，腹水，下肢水肿，脉压小，脉搏细弱，可有栓塞表现。
(3)心电图：左心房或左心室肥大，异常Q波，房室或束支传导阻滞，ST—T改变。
(4)X线检查：心房扩大，心室相对缩小，心搏减弱，心内膜可有线状钙化现象。
(5)超声心动图；心室壁增厚，心腔内径缩短，心内膜反光(回声)增强，心房扩大。
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