卵巢发育不全的概述有哪些?
卵巢发育不全的概述如下:
一、单纯生殖腺发育不全,不伴矮身材的单纯生殖腺发育不全者,无染色体异常,染色体组型可为46,XX或46,XY。患者外表都呈女性。
(一)XY单纯生殖腺发育不全临床表现:原发性闭经;内、外生殖器为女性,发育差;阴毛、腋毛少,乳房不发育;身材、手脚发育似男性;缺乏特纳综合征的典型临床症状。
此病不能生育。治疗:可试用性激素替代疗法。但患者生殖腺发生恶变的机率大,确诊后应立即行手术切除双侧生殖腺,术后给予雌激素替代疗法或用中药脾肾两补法治疗。
(二)XX单纯生殖腺发育不全临床表现:该病又称真性卵巢发育不全。
卵巢不发育,女性生殖器发育不良
,无畸形,女性第二性征发育差,无身材矮小及特纳综合征的特征。 治疗:生殖功能不能建立,只能采用雌、孕激素人工周期替代疗法或中医中药治疗。
二、特纳综合征(Turnersyndrome)临床表现:原发性闭经,子宫不发育或发育不良,乳腺不发育,阴毛、腋毛稀少或缺如。
身材矮小,成年后身高极少超过150cm。半数以上颈部皮肤松弛,从耳后乳突部到肩峰,呈蹼颈占50%。 盾状胸、后发际低、肘外翻。乳头位于锁骨中线外,两侧乳头距离远,第4、5掌骨较短。
常并发主动脉狭窄与泌尿系统异常。有报道约每2500名女婴中有1名患此病。此病无生育功能。治疗:该患者不能建立生育功能。应用雌激素治疗可促进乳房发育,使阴毛、腋毛稍稍生长,可刺激子宫内膜增生,有撤药性子宫出血,形似月经。
另外雌激素治疗还有利于性生活,对患者有良好的欣快和安慰作用。目前主张应用雌孕激素人工周期疗法,以诱发周期性子宫出血,一方面对患者是一种心理安慰,另一方面由于子宫内膜定期剥脱,可预防子宫内膜癌的发生。
长期应用雌激素,有诱发子宫内膜癌的危险。有报道身材矮小采用苯丙酸诺龙治疗,取得良好效果。 对嵌合体含Y染色体者,应手术切除双侧生殖腺,以防恶变。
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