恶性组织细胞病与噬血细胞综合征的
鉴于MH与反应性组织细胞增多症的鉴别有时相当困难,近年来引人了噬血细胞综合征(HS)的概念。HS本质上被认为是一种特殊类型的反应性增生,属单核-巨噬细胞系统的良性疾病。其特点为分化成熟的组织细胞增多,具有活跃的吞噬血细胞现象,并引起一系列临床病理改变。 HS胳床表现为高热、寒战、黄疽,肝大、脾大、淋巴结增大,部分患者可有出血、皮疹或全血细胞减少。骨髓穿刺检查可见组织细胞吞噬血细胞现象。HS如无继发感染,多在1〜8周内自然缓解,但有时病情相当凶险,其临床过程类似恶组,与恶组缺乏特异性鉴别试验,两者较难区别。 目前认为,下列指标对两者鉴别具有一定意义。①中性粒细胞碱性磷酸酶活性仅在良性增多...全部
鉴于MH与反应性组织细胞增多症的鉴别有时相当困难,近年来引人了噬血细胞综合征(HS)的概念。HS本质上被认为是一种特殊类型的反应性增生,属单核-巨噬细胞系统的良性疾病。其特点为分化成熟的组织细胞增多,具有活跃的吞噬血细胞现象,并引起一系列临床病理改变。
HS胳床表现为高热、寒战、黄疽,肝大、脾大、淋巴结增大,部分患者可有出血、皮疹或全血细胞减少。骨髓穿刺检查可见组织细胞吞噬血细胞现象。HS如无继发感染,多在1〜8周内自然缓解,但有时病情相当凶险,其临床过程类似恶组,与恶组缺乏特异性鉴别试验,两者较难区别。
目前认为,下列指标对两者鉴别具有一定意义。①中性粒细胞碱性磷酸酶活性仅在良性增多时升高。②血清中血管紧张素转化酶升高。③组化染色检查见巨噬细胞中大量m抗胰蛋白酶和吧抗胰蛋白酶。上述几项指标可作为恶组筛选试验。
④恶组血清铁蛋白明显高于正常人和反应性组织细胞增多症者。⑤恶组某些病例有特异性染色体异常,有利于确立诊断,如t(2;5)(P23;q35),断裂点在17pl3、17p+和1号部分三体(lqter-lpll)和涉及lpll的易位。收起