帕金森综合征是什么,如何分类?
呈现肌强直、震颤、运动减少、姿势反射异常等病态的疾患均可称为帕金森综合征
(Parkinsonism, Parkinsonian syndrome)。狭义而言,帕金森综合征是相对帕金森病(PD)而 言,即将PD以外、由其他各种疾病或原因所引起的呈现上述病态的疾患称为帕金森综合
征。 广义而言,PD亦可纳入,此时将PD特称为原发性帕金森综合征。常见的帕金森综合征 可分为以下四大类型:
(1) 原发性帕金森综合征包括:
1) 帕金森病。
2) 少年型帕金森综合征:本综合征于1917年由Ramsay Hunt首先描述,又称为Hunt少 年型帕金森综合征、进行性苍白球萎缩、进行性苍白球变性...全部
呈现肌强直、震颤、运动减少、姿势反射异常等病态的疾患均可称为帕金森综合征
(Parkinsonism, Parkinsonian syndrome)。狭义而言,帕金森综合征是相对帕金森病(PD)而 言,即将PD以外、由其他各种疾病或原因所引起的呈现上述病态的疾患称为帕金森综合
征。
广义而言,PD亦可纳入,此时将PD特称为原发性帕金森综合征。常见的帕金森综合征 可分为以下四大类型:
(1) 原发性帕金森综合征包括:
1) 帕金森病。
2) 少年型帕金森综合征:本综合征于1917年由Ramsay Hunt首先描述,又称为Hunt少 年型帕金森综合征、进行性苍白球萎缩、进行性苍白球变性等,是一种少见的家族性遗传性
基底节变性病。
其病理变化与PD不同,主要为豆状核萎缩,苍白球的大细胞减少,神经胶 质增生,壳核、尾状核、黑质及丘脑底核的损害较轻。无脑炎证据。其临床特征为:①一般
有家族史,多数为家族性,少数亦可散发;②其临床特征为在儿童期或成年早期出现与PD 类似的症状;③起病隐袭,进展缓慢;④震颤与僵硬均同时存在,但程度较轻。
本病应与
PD、肝豆状核变性、苍白球红核黑质色素变性等相鉴别。但一般根据家族史、少年或成年 早期发病、症状较轻、缓慢进展等特点,诊断并不困难。治疗可参照PD。
(2) 继发性帕金森综合征可由以下疾病或原因引起:
1) 脑血管病性:可由多发性脑梗死、低血压性休克引起。
Critchelyc曾提倡为动脉硬化 性帕金森综合征,并在很长的时间内被认可。但近年来,随着PD的病理、生化、药理学等
研究的进展,对作为病理学所见的“脑动脉硬化”和作为临床综合征的帕金森综合征之间的 因果关系提出了质疑,因此临床上常称之为脑血管病性帕金森综合征。
其临床特征为:①60
〜70岁以后发病者多,较PD发病年龄高;②包括轻症在内,既往多有脑血管病发作史;③ 可见肌强直、运动减少、姿势反射异常等症状,但出现震颤者甚少,即使出现时,也更近似
于老年性震颤,而不似PD的震颤;④多伴有与脑血管性病变相对应的假性球麻痹、锥体束 症状、情感失禁等脑局灶性症状;⑤在病理上多见壳核、苍白球多发性小梗死灶,而无PD
所见到的那样明显的黑质细胞脱落;©IDOPA对本综合征的疗效,固然不如对PD的疗效 好,但对多数症例亦有一定效果。
2) 感染性:如脑炎后及慢病毒性帕金森综合征等。脑炎后帕金森综合征是自1919年开 始,曾在欧洲发生并扩延至世界的von
Economo型昏睡性脑炎所产生的类似PD的后遗症,即 被称为脑炎后帕金森综合征。
1930年后随着von Economo型脑炎的自然消灭,新发的症例锐。收起