何谓药物超敏综合征(DHS)?
药疹伴嗜酸粒细胞增多和系统症状(DRESS)。临床特征为一种特别严重的药物反应,其特征为发病急骤、 有内脏受累和血液学异常,皮疹大多为急性斑丘疹样发瘆,有时 为湿疹样或荨麻疹样,有时为更严重的剥脱性皮炎伴面部水肿, 其他有脓疱和紫癜,数天后可发展成硬性或浸润性斑块,尤其在 手足部。 一般无皮肤或黏膜糜烂。皮肤组织病理显示为非特异性 真皮淋巴细胞浸润(个别浸润似蕈样肉芽肿),发疹前可先有发 热,有时伴关节痛或肌痛,淋巴结常肿大(>2cm)。DHS最重 要的特征为累及内脏和有血液学异常,内脏最常累及肝脏(苯 妥英DHS)和肾脏(别嘌呤醇DHS):肝炎为细胞溶解性,常无 黄疽;肾炎为间质...全部
药疹伴嗜酸粒细胞增多和系统症状(DRESS)。临床特征为一种特别严重的药物反应,其特征为发病急骤、 有内脏受累和血液学异常,皮疹大多为急性斑丘疹样发瘆,有时 为湿疹样或荨麻疹样,有时为更严重的剥脱性皮炎伴面部水肿, 其他有脓疱和紫癜,数天后可发展成硬性或浸润性斑块,尤其在 手足部。
一般无皮肤或黏膜糜烂。皮肤组织病理显示为非特异性 真皮淋巴细胞浸润(个别浸润似蕈样肉芽肿),发疹前可先有发 热,有时伴关节痛或肌痛,淋巴结常肿大(>2cm)。DHS最重 要的特征为累及内脏和有血液学异常,内脏最常累及肝脏(苯 妥英DHS)和肾脏(别嘌呤醇DHS):肝炎为细胞溶解性,常无 黄疽;肾炎为间质性,有肾小管受累;肺也可有间质浸润;心脏 受累伴嗜酸粒细胞性心肌炎,也可为心包炎,以上所有受累均可 能致死。
血液学异常常见,特别是嗜酸粒细胞增多,占90%左 右,另约40%的患者有单核细胞增多。在某些病人可造成死亡, 如发现有不典型淋巴细胞增多(脑回状或单核细胞增多症样) 有助于DHS的诊断(需除外EB病毒感染和皮肤淋巴瘤)。
综上所述,DHS的症状和体征主要有:①持续皮疹(>5d) (100%);②嗜酸粒细胞增多>1。
0 xl09/L(78%);③肝炎 (肝大或肝炎,转氨酶> 正常2倍)(58%);④淋巴结肿大(> 2cm) (76%);⑤血液学异常(除嗜酸粒细胞增高外)(50%); ⑥脾大(33%);⑦肌痛、关节痛(21%);⑧咽炎(10%)。收起