低级别星形细胞瘤的临床特征及治疗是怎样
星形细胞瘤是最常见的脑胶质瘤,低级别星形细胞瘤是指WHO分级I级和II级,约占颅内胶质瘤的30%,可发生于大脑半球、小脑半球、下丘脑、视神经、视交叉、脑桥和脊髓。大脑半球星形细胞瘤多见于30~40岁成人,小脑、脑干及视神经星形细胞瘤常见于儿童及青少年。 (1) 临床特征:1) 大脑星形细胞瘤:病理上分为纤维型、原浆型和肥胖细胞型。纤维型约占70%,肥胖细胞型约25%,均为额叶多见,颞叶其次,原浆型少见,多位于颞叶。病程纤维型2~4年,肥胖细胞型和原浆型约2年;约2/3的低级别星形细胞瘤患者首发症状是部分性或全面性癫痫发作,60%~75%的患者症状性癫痫可能再发,精神症状及轻偏瘫等多在数月...全部
星形细胞瘤是最常见的脑胶质瘤,低级别星形细胞瘤是指WHO分级I级和II级,约占颅内胶质瘤的30%,可发生于大脑半球、小脑半球、下丘脑、视神经、视交叉、脑桥和脊髓。大脑半球星形细胞瘤多见于30~40岁成人,小脑、脑干及视神经星形细胞瘤常见于儿童及青少年。
(1) 临床特征:1) 大脑星形细胞瘤:病理上分为纤维型、原浆型和肥胖细胞型。纤维型约占70%,肥胖细胞型约25%,均为额叶多见,颞叶其次,原浆型少见,多位于颞叶。病程纤维型2~4年,肥胖细胞型和原浆型约2年;约2/3的低级别星形细胞瘤患者首发症状是部分性或全面性癫痫发作,60%~75%的患者症状性癫痫可能再发,精神症状及轻偏瘫等多在数月甚至数年后出现,头痛、视乳头水肿等颅内压增高症状出现较晚。
2) 小脑星形细胞瘤:占脑星形细胞瘤的25%~30%,多位于蚓部和第四脑室,40%在小脑半球,包括局灶纤维型,可见巨大漢肿和偏于囊肿一侧的瘤结节;实质性呈弥漫浸润性生长。病程取决于病变部位,蚓部和第四脑室星形细胞瘤引起脑积水,平均病程7个月,小脑半球平均病程1年半。
常见头痛、呕吐等ICP增高症状、后组脑神经受损及锥体束征。3) 脑干星形细胞瘤:约占脑星形细胞瘤的2%,多位于脑桥,常侵及两侧,虽属良性(I级),但进展较快,病程半年至1年。70%的患者在20岁前发病,儿童首发症状常为复视、易跌倒,成人多为眩晕、共济失调;多有脑神经麻痹,依次为展神经(80%)、面神经(65%)、三叉神经(38%),出现一或双侧面瘫或感觉障碍,偶有耳鸣、眩晕及听力减退,眼球同向性凝视麻痹或一个半综合征。
4) 影像学检查:脑CT可用于发现筛查肿瘤,大脑星形细胞瘤可见均匀一致低密度灶,边界较清,可有更低密度的囊肿,无瘤周水肿或轻微,多无增强效应,囊壁或囊内间隔可轻微增强。小脑星形细胞瘤可见囊性和实质性改变,囊性病变为均匀低密度区,边界清,獎壁瘤组织可见厚度不均的环状增强,偶见环形壁结节增强,属I~n级;如囊壁不增强可能不含肿瘤细胞,属I级;实质性常见边界不清的混杂密度,低密度为主,混有高密度(出血或钙化),如增强和边缘不整多为恶性,无增强多为良性;多伴轻中度水肿带及占位征象,四脑室受压、移位继发阻塞性脑积水,肿瘤可向侧前方推移脑干。
脑干星形细胞瘤显示病灶边界较模糊,瘤内常有毅肿形成。MRI显示低级别星形细胞瘤边界清晰,少有水肿,小脑肿瘤常见囊腔;MRI可清晰显示脑桥肿瘤,但难以区分肿瘤与周围水肿。(2) 治疗:1) 手术治疗:功能区低级别大脑星形细胞瘤可行全切除手术,宜在电生理监测下保护功能。
小脑囊性星形细胞瘤切除囊肿瘤结节可预防复发,全切后患者5年生存率超过90%。2) 放射治疗:低级别幕上星形细胞瘤术后早期给予5300cGy放疗与术后未放疗患者相比,10年生存率从11%提高到40%。
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