丙酮酸激酶缺乏症是如何发病的？

丙酮酸激酶缺乏症是如何发病的？

2015-12-03 23:38:56 举报

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2015-12-03 23:38:56

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    PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时，ATP生成减少。    ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素因为ATP缺乏时，引起红细胞内K+和水的丢失，红细胞皱缩成棘细胞，该细胞变形性降低而在脾中阻留，被破坏导致镕血性贫血的发生PK缺乏红细胞二磷酸腺苷(ADP)和氧化型辅酶Ⅰ(NAD+)合成受损ADP和NAD+会加剧由于P...[展开]

    PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时，ATP生成减少。
    ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素因为ATP缺乏时，引起红细胞内K+和水的丢失，红细胞皱缩成棘细胞，该细胞变形性降低而在脾中阻留，被破坏导致镕血性贫血的发生PK缺乏红细胞二磷酸腺苷(ADP)和氧化型辅酶Ⅰ(NAD+)合成受损ADP和NAD+会加剧由于PK缺乏导致的葡萄糖代谢量的减低由此而加重PK缺乏患者的溶血此外PK缺乏症红细胞中23-二磷酸甘油酸(2，3-DPG)积聚,而23-DPG是己糖激酶的抑制物这样亦加剧PK缺乏引起的葡萄糖代谢量的减低ATP生成量进一步减少使PK缺乏症患者的溶血加重。[收起]

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