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2016-12-19 21:09:56
治疗丙酮酸激酶缺乏症方法：(1)输血:婴儿在出生后前几年，严重贫血的最好处理是红细胞输注，使血红蛋白浓度维持在80~100g/L以上，不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再生障碍性贫血危象。 由于患者红细胞23-DPG7JC平增高，中重度贫血时可无明显不适。。(2)脾切除:脾切除治疗可使患者长时间地控制贫血，由于出生后前几年在...[展开]
治疗丙酮酸激酶缺乏症方法：(1)输血:婴儿在出生后前几年，严重贫血的最好处理是红细胞输注，使血红蛋白浓度维持在80~100g/L以上，不影响儿童生长和发育，并减少危及生命的再生障碍性贫血危象。
由于患者红细胞23-DPG7JC平增高，中重度贫血时可无明显不适。。(2)脾切除:脾切除治疗可使患者长时间地控制贫血，由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险，故患者行脾切除术至少要5~10岁后。
脾切除术可使预后改善，但并不能纠正溶血状态，在术前需要输血者，术后则可能不需要输注。(1)药物治疗:在体外水杨酸盐反向影响PK缺陷性细胞的能量代谢，这种现象的临床意义一旦确定，则可以在严格的血液学监护下应用水杨酸盐。
(2)异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植（Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者，如需反复输血才能维持生命，Allo-BMT或Alio-PBSCT是唯一的根治手段。
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