溶血性贫血的发病机制是什么？

    

(1) 红细胞易于破坏，寿命缩短:①红细胞膜的异常:红细胞膜由脂质 双分子层和蛋白质大分子组成，膜的完整性和红细胞酶与能量代谢关系密切。红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如遗传性球形细胞或椭圆 形细胞增多症等。
  此类异形红细胞易在血管内单核-吞噬细胞系统内遭到 破坏;红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞
内K +漏出和Na +增加等，从而使红细胞的稳定性发生破坏;红细胞膜吸附 有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞易在血管内溶血，单核-吞噬细胞 系统破坏，后者如自身免疫性溶血性贫血等;红细胞膜化学成分的改变，如
无P脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低，从而 使红细胞呈棘状。
    ②血红蛋白的异常血红蛋白分子结构的异常:如不稳定 血红蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺陷等，由于氧化作用破坏血红蛋白Hbl，
导致海因小体形成，使红细胞极易被脾索阻滞而清除。
  ③机械性因素:如病理瓣膜如钙化性主动脉瓣狭窄、人工机械瓣膜、DIC，均造成红细胞的机 械性损伤。  

(2) 细胞破坏的场所：①血管内溶血:是指红细胞在血循环中以溶破的 方式消亡，即红细胞直接在血管内破坏，血红蛋白直接释放到血浆中，血型
不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
  起病比较急，常有 全身症状，如腰背酸痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿。②血管外溶血:指由 于红细胞表面膜的变化，被单核-吞噬细胞系统辨认捕捉，在巨噬细胞内破
坏，多为慢性病程，以遗传溶血性贫血多见，主要是脾破坏红细胞，见于遗传 性球形细胞增多症和温抗体型自身免疫性溶血性贫血等。
    血管外溶血一般 较轻，起病比较缓慢，可引起脾大，血清游离胆红素增髙，多无血红蛋白尿。
在巨幼细胞贫血及骨髓增生异常综合征等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释 入血循环之前已在骨髓内破坏，称为原位溶血，或称为无效性红细胞生成， 是一种血管外溶血。
  

(3) 细胞的清除:血管内溶血时血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白 尿，血管外溶血时，血红蛋白裂解产物，以粪胆原、尿胆原形式排出。  。[收起]